Серед новоутворень злоякісного характеру пухлини кісткової тканини вважаються найбільш рідкісними. Рак кісток зустрічається у 1 з 100 онкологічних хворих, причому в більшості випадків він носить вторинний характер, тобто є результатом метастазування з інших уражених органів. Кісткова онкологія, як самостійне захворювання, розвивається переважно у молодих людей. Деякі доброякісні утворення кісткових клітин мають високий ризик переродження.

Фактори ризику і причини кісткової онкології
Причини виникнення кісткових онкопатологій до сих пір до кінця не з'ясовані. Роки досліджень не змогли дати чіткої відповіді на запитання, що ж стає поштовхом для розвитку пухлин в кістках. Фахівці всього лише виявили ряд факторів, що дозволяють віднести пацієнта до групи ризику:

1. Наявність хронічних запальних процесів в органах опорно-рухового апарату.
2. Механічні ушкодження кісток. Відомі випадки, коли рак виникав через багато років після травми, але прямий взаємозв'язок між переломами і ростом пухлин на їх місці не доведена. Зворотна залежність однозначно мається: уражені кістки набагато частіше ламаються, що є підставою запідозрити злоякісний процес.
3. Вплив опромінення. Маються на увазі не електромагнітні хвилі, що випускаються побутовими приладами, а іонізуюче випромінювання радіоактивних речовин в зонах з підвищеною радіацією. У тому числі, вплив, отримане при терапії інших видів раку.

4. Пересадка кісткового мозку. Ймовірно переродження кісткової тканини після трансплантації стовбурових клітин кісткового мозку.
5. Спадковий фактор. Наявність у найближчих родичів злоякісного захворювання кісток значно підвищує ризик онкології, особливо, коли мова йде про остеосаркомі.
6. Рак кісткової тканини часто розвивається на тлі генетично обумовлених синдромів, таких як хвороба Лі-Фраумені (характеризується мутацією гена, відповідального за придушення росту атипових клітин), Ротмунда-Томсона (дефект, що виражається в неправильному розвитку скелета), ретинобластома (злоякісна пухлина тканин очі, що має спадкову складову).

7. Хвороба Педжета - доброякісна патологія кісткової тканини, що розвивається у осіб літнього віку. Характеризується зміною структури кісток, що призводить до частих переломів. Може дати злоякісне переродження, тому вважається передракових захворюванням.
Медична статистика говорить про те, що до ракових пухлин кісток найбільш схильні діти (підлітки) і молоді чоловіки (до 30 років); найчастіша локалізація злоякісного процесу - кістки нижніх кінцівок.

Різновиди злоякісних пухлин кісток
Новоутворення в кістках класифікуються за місцем походження злоякісного процесу - він може зародитися в кісткових, хрящових або сполучних клітинах. Для ракових пухлин характерні:
• інфільтрація в навколишні тканини;
• неконтрольований ріст клітин;
• відсутність чітких кордонів освіти;
• метастазування.

Виділяють кілька різновидів кісткових пухлин:
1. Остеосаркома (остеогенна саркома) - найпоширеніший вид раку кісток. Пухлина локалізується в кістках таза, рук і ніг, розвивається з кісткових клітин і стрімко продукує їх же. Відрізняється раннім метастазуванням. Група ризику - діти, чоловіки і жінки до 30 років.
2. Фібросаркома - друга за частотою захворюваності пухлина. Зароджується в сполучних тканинах навколо кісток, потім захоплює і кісткові клітки. Найпоширеніші місця появи новоутворень - кінцівки, щелепні кістки. Цей вид раку найчастіше вражає жінок від 30 до 40 років, але буває і у чоловіків.

3. Хондросаркома - виникає в хрящової тканини, переважно ребрових, тазових, плечових кісток, в інших місцях - набагато рідше. Можливе ураження хрящів в гортані, трахеальной трубці. Схильні до захворювання особи середнього віку (старше 40 років) і літні люди.
4. Хондрома - ще одна хрящова пухлина, відрізняється найменшою злоякісністю серед усіх кісткових онкопатологій. Вражає в основному молодих пацієнтів обох статей. Освіти розташовуються в хрящових тканинах тазових і ребрових кісток, в хребцях (екхондроми), а також на поверхні великих і дрібних трубчастих кістках (енхондромамі). Цю різновид кісткових новоутворень деякі фахівці вважають доброякісної, але, так як ризик їх переродження дуже високий, частіше хондроми відносять до передракових станів.

5. Пухлина Юінга (саркома Юінга) - пухлина з найбільш агресивним перебігом, вражає переважно хлопчиків та юнаків до 20 років. Уже на етапі початкового розвитку може давати метастази. Локалізація - в трубчастих кістках нижніх кінцівок, рідше - в області хребта, таза, плечового пояса.

Клінічні прояви раку кісток
Симптоматика, що дозволяє запідозрити рак кісток, виражається в наявності больового синдрому та зростанні новоутворення в ураженій кістці. На більш пізніх стадіях хвороби приєднуються ознаки загального нездужання і інтоксикації організму.
Поява болів вважається раннім симптомом кісткового раку, який досить довго (до 2 - 3 місяців) залишається єдиною ознакою патологічного процесу. Спочатку больові відчуття не заподіюють пацієнтові великого занепокоєння. Вони слабо виражені, наступають епізодично і швидко проходять.

З часом больовий синдром посилюється: болі концентруються в одній точці (в області поразки), стають більш вираженими і нав'язливими, не відпускають навіть у стані спокою. Вночі дискомфорт може посилюватися.
Через кілька місяців з моменту появи болів починають проявлятися й інші симптоми ракового процесу:
• стає помітною деформація місця локалізації новоутворення;
• навколишні уражену кістку тканини набрякають;
• при пальпації можна намацати пухлину (як правило, вона «спаяна» з м'якими тканинами і не зрушується щодо них);
• місцева гіпертермія в зоні над хворий кісткою;
• якщо новоутворення крупне, шкіра над ним стоншується, набуває синюшного відтінку, проступає венозна сітка;

• виникають патологічні переломи внаслідок ракового руйнування кісткової тканини;
• з'являється обмеженість у русі в області локалізації освіти (скутість суглобів, оніміння м'язів, порушення функції кінцівки і пр.);
• пацієнт худне, погано себе почуває, швидко втомлюється, часто хворіє.

При метастазуванні стан хворого погіршується, ознаки раку з'являються в інших органах (лімфовузлах, легенях, печінці і т.д.)
Діагностика та лікування раку кісток
Оскільки довгий час скарги у хворого відсутні, виявлення кісткової онкології на ранніх стадіях відбувається рідко. На початку хвороби побачити патологічний процес можна тільки за допомогою рентгена, і добре, якщо людина своєчасно зверне увагу на неясні болі і звернеться до лікаря. Найчастіше рак кісток виявляється випадково.

Первинна діагностика заснована на рентгенівських знімках, в ряді випадків показано проведення КТ, МРТ. Лабораторні дослідження крові показують лейкоцитоз і високу швидкість осідання еритроцитів (ШОЕ), з біохімії - спостерігається зниження концентрації сіалових кислот в плазмі, вміст кальцію збільшується, що говорить про розпад кісткової тканини.
Для підтвердження діагнозу необхідна біопсія. Це інвазивна процедура, під час якої лікар забирає шматочок ураженої кістки для проведення дослідження пухлинних клітин на предмет злоякісності.

Вибір тактики лікування залежить від різновиду пухлини, її локалізації та стадії. Основний метод лікування - хірургічний. Злоякісну пухлину видаляють разом з ділянкою здорової кістки, при необхідності встановлюють протез. Операцію доповнюють хіміотерапією та опроміненням. Однак, такий варіант можливий тільки при ранній діагностиці хвороби, коли процес обмежений виключно зоною ураження.
Найчастіше пацієнти потрапляють в руки фахівців вже на стадії, коли рак захоплює нервові волокна, кровоносні судини, навколишні тканини, а також поширює по організму віддалені метастази. В ході променевої терапії лікарі намагаються зменшити розмір пухлини, щоб надалі провести операцію з видалення хворої кістки. Якщо рак локалізується в кістках кінцівок, проблему часто вирішують ампутацією. В останні роки технології дозволяють проводити органосохраняющее втручання з заміною всієї кістки або її фрагмента імплантатом.

Післяопераційна хіміотерапія спрямована на попередження рецидивів хвороби і знищення метастазів.
У ряді випадків хірургічне лікування недоцільно. При неоперабельному раку мета терапії - поліпшення якості і продовження життя пацієнта.

Виживаність при раку кісток
Прогноз при кісткової онкології залежить переважно від стадії раку. Якщо діагностована злоякісна пухлина 4 стадії, не можна розраховувати на повне одужання - при метастазах в життєво важливих органах це неможливо.
Сучасний рівень медицини при своєчасному зверненні за допомогою дозволяє домогтися довічної стійкої ремісії. Смертність від первинного раку кісток в останні роки знизилася до мінімальних значень. При сприятливому перебігу хвороби п'ятирічна виживаність пацієнтів зі статистики досягає в середньому 70%, при хондросаркома цей показник трохи вище - 80%, знижений рівень спостерігається при саркомі Юінга - 60%.

Органозберігаючі технології допомагають забезпечити прооперованим хворим прийнятну якість життя. Уражені кістки можна замінити власною кістковою тканиною, металевим, пластиковим імплантатом або силіконовим протезом, що імітує м'язову тканину, якщо при операції довелося видалити м'язовий клапоть.

Доброякісні пухлини кісток

На відміну від раку кісткової тканини, доброякісні пухлини кісток зустрічаються досить часто. Вони відрізняються повільним прогресуванням, наявністю чітких кордонів освіти з рівними контурами і сприятливим прогнозом.
1. Остеома - пухлина, що виникає в губчастих (плечових, стегнових) і компактних (черепних) кістках, в основному у підлітків і молодих людей. Може протікати безсимптомно. В цьому випадку хворий повинен перебувати під наглядом у лікаря, щоб відстежувати стан пухлини в динаміці. При зростанні і появі ризику озлокачествления остеоми її видаляють. Небезпеку становить пухлина з локалізацією на внутрішній частині черепної кістки через можливе ушкодження головного мозку: виникнення болів, припадків, проблем з пам'яттю.

2. остеоїдна остеома - дрібна пухлина кісткової тканини, що виникає на кістках ніг, іноді вражає великі і дрібні кістки рук, кистей, таза. Проявляється болями, але можливо протягом без симптомів. Група ризику - молоді чоловіки. У більшості випадків показана резекція пухлини.
3. остеобластома - новоутворення, схоже на остеоід-остеому, але має більші розміри. Формується на великих кістках таза і нижніх кінцівок, вражає хребет. Оскільки здавлює навколишні тканини, біль може бути дуже сильною і супроводжуватися ознаками запалення м'яких тканин. Остеобласти рекомендовано видаляти.

4. Остеохондрома - хрящова пухлина, яка виростає на довгих трубчастих кістках. Вражає коліно, плечову кістку, малогомілкову кістка в області головки, хребет. Проявляється хворобливістю і порушенням функцій прилеглих суглобів, дає симптоми артриту. Лікування - хірургічне.
5. Хондроміксоідние фіброми - рідко зустрічаються пухлини. Хворобливі, виникають у осіб молодше 30 років, вимагають оперативного лікування.
6. гігантоклітинної пухлини вражають кістки у дорослих людей. Розвиваються на кінцях кісток, мають тенденцію до проростання в м'які тканини, тому проявляються больовим синдромом.

Схильні до злоякісного переродження в кожному 10-му випадку, а після видалення - до рецидиву.
Відрізнити доброякісне новоутворення від ракової пухлини «на око» не завжди під силу навіть досвідченому фахівцеві. Ні рентген, ні МРТ не можуть визначити характер уражених клітин, тому при виникненні кісткових болів неясного походження не варто займатися самодіагностикою. Для виявлення та лікування пухлинних захворювань кісток необхідно звернутися до лікаря - хірурга, ортопеда або онколога.