|
Як би батьки не намагалися захистити свою дитину від травм і забоїв, вони все одно трапляються, часом навіть на рівному місці. І як своєрідне нагадування про подію на шкірі вашого малюка залишається синяк, а якщо удар був занадто сильним, то і гематома. Проте в деяких випадках поява обширних крововиливів або синців є не «нагородою» за витівку, а першою ознакою хвороби Верльгофа.
Етіологія і патогенез
Дана патологія вважається найчастішим генетичним захворюванням системи крові у дітей. Її поширеність - 1-2 захворілих на 100 тис. Дитячого населення. З однаковою частотою зустрічається і у хлопчиків, і у дівчаток.
Тромбоцитопенічна пурпура (хвороба Верльгофа) - це переважно первинний геморагічний діатез з хронічним хвилеподібним перебігом, який обумовлений кількісними і якісними змінами (недостатністю) тромбоцитів.
Причини хвороби Верльгофа у дітей до сих пір залишаються невідомими. Частина вчених схиляється до теорії про генетичну мутацію, що викликає утворення неповноцінних клітин крові, інші вважають, що чільна роль належить порушень в імунній системі. Треті стверджують, що пурпура виникає при наявності обох причин - і мутації, і порушення імунної відповіді.
Перші симптоми хвороби Верльгофа виникають після проведення вакцинацій, прийому різних медикаментів, перенесених інфекційних захворювань (вірусних, бактеріальних), впливу низьких або високих температур на дитину. Патогенетичних механізмів розвитку патології декілька:
1. В організмі починають утворюватися антитіла до власних тромбоцитам, які на мембрані останніх формують комплекс антиген-антитіло і руйнують дані клітини крові.
2. Паралельно порушується процес дозрівання тромбоцитів в кровотворних органах, так антитіла впливають не тільки зі зрілими клітинами, але і ушкоджують мегакаріоцітарний паросток.
3. Відбувається істотне скорочення тривалості існування тромбоцитів: в нормі вони живуть 10-12 днів, при пурпурі - всього 1-2 дня.
Все вищеперелічене призводить до істотного зниження рівня тромбоцитів в крові дитини та їх функціональної неспроможності. Наслідком цього є наступні зміни:
1. Недолік харчування (доставка живильних речовин - найважливіша функція тромбоцитів) призводить до витончення ендотеліального шару судин, його підвищеної проникності, що є причиною спонтанних кровотеч.
2. Через неспроможність тромбоцитів збільшується тривалість кровотечі, що може привести до летального результату.
Тромбоцитопенічна пурпура класифікують таким чином:
1. Тип захворювання - придбаний або спадковий.
2. Форма патології:
- Неімунний;
- Імунна.
3. Періоди хвороби:
- Криза, яка може протікати у легкій, середній або важкій формі;
- Клінічна ремісія;
- Клініко-лабораторна ремісія.
4. Перебіг захворювання: гостре або хронічне (рідко або часто рецидивуюче, найважче - безперервно-рецидивуючий).
5. Наявність ускладнень або їх відсутність.
Клінічна картина і діагностика
Для тромбоцитопенічнійпурпури характерні наступні симптоми:
1. Кровоизлияния в шкіру і підшкірну клітковину, в слизові внутрішніх органів, в плевральну порожнину, в капсулу суглобів. Вони відрізняються від звичайних гематом за такими характеристиками:
• виникають спонтанно, найчастіше в нічний час;
• площа крововиливу не відповідає повреждающему фактору (значно більше, ніж повинна бути);
• полихромность;
• полиморфность - відмітний симптом «шкура леопарда» (колір гематом може бути червонуватим, синьо-фіолетовим, зеленим);
• відсутність симетрії розташування крововиливів.
2. Довільно виникаючі кровотечі: найчастіше з ясен, носа, рідше - із слизових ШКТ або сечовидільної системи. Особливо небезпечні менструальні кровотечі - вони тривають довше звичайного і дуже рясні.
Діагностика хвороби Верльгофа у дітей проводиться на підставі даних анамнезу, клінічної картини, фізикальних і лабораторних обстежень. Через порушення проникності і ламкості судин у таких пацієнтів визначаються позитивні ендотеліальні проби:
• Симптом щипка.
• манжеточной проба.
• Баночна і уколочной проби.
• Молоточковий ознака.
В загальному аналізі крові при хворобі Верльгофа спостерігається тромбоцитопенія, при мікроскопічному дослідженні візуалізуються тромбоцити гігантських розмірів. При дослідженні червоного кісткового мозку діагностується значне збільшення кількості мегакаріоцитів, промегакаріоцітов і мегакаріобластов. Проте процеси відшнуруванням тромбоцитів різко знижені.
Дослідження процесів згортання показують зниження ретракції кров'яного згустку і подовження часу кровотечі за Дюке.
Лікування хвороби Верльгофа
Щоб максимально зменшити ймовірність виникнення травми, маленькому пацієнтові призначають строгий постільний режим. Особливих вказівок до харчування не існує, проте їжа повинна містити достатню кількість кальцію і білка.
Медикаментозне лікування хвороби Верльгофа у дітей полягає в застосуванні глюкокортикостероїдів (преднізолон), у разі його неефективності призначають імунодепресанти. Для підвищення рівня тромбоцитів використовується антірезусний імуноглобулін і похідні інтерферону.
Якщо консервативне лікування неефективне виконують спленектомію. З гемостатичну метою місцево можна застосовувати гемостатичну губку, кислоту амінокапронову, внутрішньовенно або внутрішньом'язово вводяться дицинон, Тугіна. При кровотечах, що загрожують життю пацієнта, проводять переливання тромбоцитарної маси.
В даний відрізок часу тромбоцитопенічна пурпура є невиліковною патологією, тому не можна говорити, що існують ускладнення після хвороби Верльгофа. Ці стани швидше супроводжують захворювання. Особливо небезпечними вважаються:
1. Шлунково-кишкові кровотечі.
2. Крововилив в мозок.
3. Легенева кровотеча.
4. Метрорагія.
Лікування даних станів проводиться в умовах стаціонару у відділенні реанімації і за допомогою найпотужніших кровоостанавливающих препаратів.
|
