Хорея - мимовільні нав'язливі рухи обличчя, голови і кінцівок. Рухи раптові, тремтячими або розмахує характеру, не пов'язані між собою. Строго кажучи, хорея - не самостійне захворювання. Вона є симптомом багатьох захворювань різного роду і інтоксикацій, в тому числі лікарського характеру.
симптоми Хорея будь-якого походження проявляється нав'язливими рухами, не контрольованими хворим. Для неї дуже характерно зникнення симптомів під час сну. Існує безліч захворювань, одним із проявів яких є хорея. Симптоми її відрізняються в залежності від етіологічного фактора: • Хорея при дитячому церебральному паралічі з'являється з раннього віку, характеризується нав'язливими рухами кінцівок малої амплітуди, мімічної мускулатури. • Хвороба Коновалова-Вільсона (спадкова патологія обміну міді з її надлишковим накопиченням в печінці, рогівці і нервової тканини). Супроводжується характерними розмашистими
• Хорея Сиденгама особливо характерна для дітей. Це захворювання ревматоїдного типу, що розвивається після перенесеної бактеріальної ангіни (викликаної стрептококом) або стрептококової інфекції іншої локалізації (стрептодермія, бешиха). Для неї характерно виборче вплив на мімічну мускулатуру, що виявляється висовуванням мови, гримасничанье.
• Хорея Гентингтона - генетично обумовлене захворювання, що виявляється широко розмашистими рухами, які порівнюють з танцювальними. Захворювання хореей Гентингтона проявляється в старшому віці, зазвичай у віці 20-25 років. У рідкісних випадках можливо більш ранній початок в підлітковому віці.
Класифікація хореї у дітей Хорею поділяють на види залежно від швидкості розвитку процесу:
• Гостра - викликається гострими повреждающими впливами - інтоксикаціями, інсультами. Симптоми хореї може викликати передозування антигістамінних препаратів, антиконвульсантів, різних стимуляторів, препаратів літію, протиблювотних препаратів. У дорослих також можлива інтоксикація оральними контрацептивами. У рідкісних випадках хорея у дітей може бути викликана крововиливом в область базальних гангліїв мозку.
• Підостра хорея розвивається протягом декількох тижнів - місяця. У дітей найчастіше з цієї групи зустрічається хорея Сіндегама. У міру того, як розвивається хвороба, хорея прогресує, до неї приєднується емоційна нестійкість і знижується тонус м'язів. Також хорея з поступовим розвитком може виявитися результатом пухлини мозку, раннім проявом вовчака у дитини або симптомом ендокринних захворювань, зокрема хвороби Адиссона.
• Хронічна хорея у дітей в більшості випадків є одним з ранніх проявів хвороби Гентингтона. Також служить характерною ознакою атаксії-телеангіектазії. Завдяки прогресу медицини практично не зустрічається хронічна хорея внаслідок перенесеної в перший місяць життя ядерної жовтяниці.
діагностика Діагноз хореї виставляє невролог після поглибленого обстеження. Для вирішення питання про те, як визначити хорею, необхідно виконати ряд процедур: • Зібрати детальний анамнез - інформацію про те, коли і за яких обставин з'явилися нав'язливі руху, що їх провокує, в яких ситуаціях вони зменшуються, які препарати хворий приймав або приймає, чим хворіла протягом місяця до початку захворювання і в дитинстві, чи були подібні прояви у родичів.
• Провести неврологічний огляд - оцінити характер рухів (можливо хорееподобнимі нав'язливі руху поєднуються з іншими їх видами), досліджувати неврологічний статус пацієнта, тонус м'язів, наявність супутніх інтелектуальних і емоційних порушень. • Дослідити кров на предмет запальних змін (для виключення васкулитов і атаксії-телеангіектазії) і підвищеної концентрації міді (щоб виключити хвороба Коновалова-Вільсона). • Виконати інструментальні дослідження - електроенцефалограму, яка допоможе виявити осередки патологічної активності, що викликають гіперкінези, і при необхідності КТ або МРТ, щоб виключити новоутворення.
лікування хореї Вкрай важливо виявити захворювання, симптомом якого є хорея. Лікування її цілком визначається причиною: • При хореї Гентингтона показані нейролептики і транквілізатори, що зменшують вираженість нав'язливих рухів. Однак внаслідок спадкового характеру захворювання повне одужання в цьому випадку неможливо. Систематична терапія допоможе зменшити вираженість гіперкінезів і суттєво уповільнити їх прогресування.
• Термінова відміна препаратів, передозування яких викликала хорею, при неможливості їх скасування - зменшення дози. • Призначення кортикостероїдів при васкулітах. • Препарати, що зв'язують мідь - при хворобі Коновалова-Вільсона. • При неефективності інших методів можливо хірургічне лікування - роз'єднання базальних ядер. В даний час цей метод застосовується рідко.
Додатково при хореї будь-якої етіології призначають ноотропи, нейротрофічні препарати і вітаміни групи В. У більшості випадків прогноз при хореї сприятливий. Ймовірно, буде потрібно тривале лікування, за дотриманням якого потрібно строго стежити. За відсутності спадкової або органічної патології можливе повне лікування.
|