У повсякденному медичній практиці зустрічається велика різноманітність патологій. Це можуть бути інфекційні, неінфекційні, генетичні захворювання. Особливе місце займають вроджені вади розвитку. Тут мова йде про дітей. В одних випадках людина може жити з подібним пороком все життя, а в інших значно знижується якість і тривалість життя такого хворого. Що робити, якщо дитина народилася з однією ниркою?

Нирки - парний орган людського тіла. Проте за відсутності однієї нирки друга не завжди може впоратися з покладеною навантаженням. Подібний порок розвивається ще на етапі ембріогенезу (внутрішньоутробного розвитку плоду). Як і всі інші вроджені аномалії розвитку дитини, відсутність нирки при народженні є наслідком впливу внутрішніх та зовнішніх чинників. Велике значення має той факт, що більшість вад розвитку не піддається повному лікуванню. Розглянемо більш докладно, які причини, клініка та діагностика даного вродженої вади розвитку.

Що являє собою агенезія нирок
Педіатри та інші досвідчені фахівці знають, що таке агенезія. Це патологія, яка характеризується порушенням внутрішньоутробного формування будь-якого органу. У даній ситуації мова йде про нирках. Виділяють 2 форми цієї недуги: односторонню та двосторонню. У першому випадку відсутній тільки одна нирка, тоді як друга нормально функціонує. Нерідко разом з цим спостерігається і недорозвинення або ж повна відсутність інших органів сечостатевого тракту, наприклад, сечоводу. У новонароджених дівчаток дуже часто зустрічається патологія статевих органів.

Якщо дитина народилася з однією ниркою при відсутності будь-яких інших функціональних та анатомічних порушень, то при правильному способі життя і регулярному медичному контролі така людина може повноцінно жити. Що ж стосується двосторонньої агенезії, то в більшості випадків такі діти помирають під час або відразу після пологів. Основна причина смерті - ниркова недостатність. Відсутність однієї нирки у малюків при народженні зустрічається досить часто. У загальній структурі патології органів сечостатевої системи агенезія разом з аплазією становить менше 1%. Велике значення має те, що розглянутий недуга може виявлятися не відразу, а в більш пізньому віці. Часто відсутність нирки виявляється при скрининговом обстеженні школярів.

етіологічні фактори
Якщо дитину народили з однією ниркою, це свідчить про порушення процесу закладки органів і тканин на ранніх термінах. Важливо, що в даний час відсутні докази того, що одностороння агенезія є генетичним захворюванням. Це говорить про те, що немає зв'язку між даною патологією у батьків з малюками. Найбільше значення в розвитку агенезії мають зовнішні фактори. У період вагітності організм матері є найбільш вразливим.

Те ж саме стосується і плода. До можливих етіологічним факторам відносять такі:
• важкі вірусні захворювання матері в період виношування дитини (кір, краснуха);
• вплив токсичних речовин на плід;
• інтенсивний вплив іонізуючого випромінювання;
• наявність цукрового діабету у матері;
• зловживання алкоголем, наркотичними речовинами під час вагітності;
• наявність інфекцій сечостатевої системи у матері.

Плід в період закладки тканин нирок може постраждати і при важкому перебігу грипу у матері. Важливе значення в етіології даного пороку розвитку має прийом гормональних контрацептивів. Що ж стосується інфекцій, що передаються статевим шляхом, то найбільше значення має сифіліс. Згідно з офіційними статистичними даними, найчастіше з однією ниркою народжуються хлопчики, ніж дівчатка.

Клінічні прояви
Основний клінічний ознака - наявність єдиної нирки. При цьому може бути відсутнім як правий, так і лівий орган. Прояви цього пороку трохи різняться в осіб жіночої та чоловічої статі. У першому випадку поряд з даними пороком є аномалія будови матки. Нерідко виявляється гіпоплазія матки, недорозвинення піхви. За допомогою ультразвукового дослідження можна визначити деяке збільшення другого здорової нирки. Кількість її структурних елементів нерідко буває збільшена. Це забезпечує більш інтенсивну роботу органу. Існують дані про те, що агенезія правої нирки зустрічається дещо частіше. У тому випадку, якщо єдина нирка дитини погано справляється зі своєю функцією, симптоми можуть проявитися вже відразу після народження малюка.

До симптомів агенезії у дітей відноситься рясне випускання сечі, підвищення артеріального тиску, зригування їжі, ознаки зневоднення (загальмованість, сухість шкіри і слизових), ознаки інтоксикації організму. Додаткові зовнішні ознаки можуть включати в себе одутлість особи малюка, деформацію черепа і деякі інші прояви.

Якщо поряд з відсутністю нирки не сформований сечовід, то у осіб чоловічої статі будуть спостерігатися специфічні клінічні ознаки. Чоловічий організм влаштований таким чином, що нирки безпосередньо пов'язані зі статевими органами. У подібній ситуації може не виявитися протоки, що виводить насінну рідину. Крім того, може порушуватися функція насінних бульбашок. Все це призводить до того, що в осіб чоловічої статі можуть виникати болі в області паху, больовий синдром при виведенні еякуляту. Значно рідше у чоловіків спостерігається порушення репродуктивної функції.

діагностичні заходи
Якщо дитину народили з однією ниркою, яка добре функціонує, то буває дуже складно розпізнати патологію. У такій ситуації порок виявляється випадково при профілактичному обстеженні. У разі виражених порушень функції здорового органу діагностика здійснюється на підставі зовнішнього огляду дитини, даних лабораторних та інструментальних досліджень.

Величезне значення має анамнез. Лікар повинен провести бесіду з матір'ю малюка і з'ясувати можливі причини недуги, а також дізнатися особливості протікання вагітності. Найбільшу цінність представляє дослідження нирок за допомогою КТ, урографии та УЗД. У частини хворих дітей спостерігаються зміни в області обличчя (зменшення об'єму щелепи зверху, великий проміжок між очима, аномалії черепа). У дітей старшого віку і дорослих, що живуть з однією ниркою, обов'язково збирається анамнез (дані про перенесений пієлонефриті, травмах нирки).

лікувальні заходи
Тактика лікування таких хворих залежить від ступеня функціонування органу.
У разі відсутності вираженої ниркової недостатності або інших симптомів показано постійне спостереження у лікаря (уролога), дотримання дієти і питного режиму.
Важливий аспект - профілактика будь-яких ниркових захворювань, будь то пієлонефрит або травма. Для цього потрібно відмовитися від спиртних напоїв, не переохолоджуватися, своєчасно лікувати інші інфекційні захворювання, які при ускладненому перебігу можуть спровокувати ураження нирок. Специфічна терапія не показана. При підвищенні тиску призначаються гіпотензивні препарати.

Такі хворі повинні регулярно здавати аналізи сечі, крові. Це ж стосується і інструментальних досліджень. При вираженій нирковій недостатності може проводитися пересадка нирки. Таким чином, відсутність нирки у дитини при народженні є серйозною патологій. Незважаючи на це, друга нирка може повністю компенсувати відсутність першою. В іншому випадку є великий ризик ускладнень.