Первинний склерозуючий холангіт відноситься до досить рідкісним захворюванням жовчовивідної системи. Медична статистика говорить про частоту ураження до чотирьох випадків на 100 тисяч населення.
Суть захворювання полягає в незрозумілому запальному процесі в дрібних печінкових протоках, за якими синтезована жовч стікає в жовчний міхур, і крупного протока, що доставляє жовч в дванадцятипалу кишку.

При цьому настає склерозування всіх проток і жовчного міхура, перекриваються і деформуються шляху руху жовчі. Виниклий застій вражає міжклітинний простір в печінці. Це призводить до біліарного цирозу (важке необоротне захворювання печінки, що виходить з жовчних шляхів).
Чоловіки хворіють склерозуючим холангитом в два рази частіше за жінок. До 70% хворих - це молоді чоловіки в сорокарічному віці.

причини
Точні причини склерозуючого холангіту до теперішнього часу не встановлені. Сучасні вчені розрізняють: первинний склерозуючий холангіт і вторинний.
У розвитку первинного процесу головними факторами вважають:
• алергію на власну жовч (аутоаллергия);
• спадкову схильність.

При вторинному склерозирующем холангите на перше місце виходять симптоми різних захворювань, здатних привести до склерозування органів (заміщенню щільної сполучної тканиною або рубцювання), коли жовчовивідні шляхи уражаються в комплексі з щитовидною залозою, средостением, зачеревним простором.
Склерозуючий холангіт виявлено при СНІДі. Цей варіант вважається свідченням патології особливих клітин імунітету.

симптоми
Первинний склерозуючий холангіт починається непомітно і поступово, початкові симптоми схожі з іншими захворюваннями.
• Слабкість, підвищена стомлюваність турбує до 70% пацієнтів.
• Майже стільки ж приходять до різних лікарів зі скаргою на свербіж шкіри.
• У половини хворих виникає жовтяниця і болю в підребер'ї справа.
• Різні гарячкові стану.

Частим поєднанням склерозуючого холангіту є запальні хвороби кишечника, що супроводжуються характерними симптомами: поносом з домішкою крові, болями навколо пупка. В цьому випадку не виникає жовтяниця.
Відзначено також одночасне перебіг хвороби з хронічним панкреатитом, гломерулонефритом, цукровим діабетом. У ¼ захворілих первинний склерозуючий холангіт протікає безсимптомно.

діагностика
При огляді пацієнта лікар виявляє симптом желтушности шкіри та склер, сліди расчесов, ксантоми (щільні вузликові жовті утворення на шкірі верхніх повік, на руках), пальпуються збільшена печінка і селезінка.
Для тривалого перебігу захворювання характерне зниження вмісту кальцію в крові, що проявляється явищами остеопорозу (розм'якшення кісткової тканини) і переломами кісток. Загальна порушення функції печінки в першу чергу викликає вітамінний дефіцит.

Випадки швидкого погіршення стану пов'язані з ускладненням первинного склерозуючого холангіту гострим холециститом (приєднання інфекції), жовчнокам'яної хворобою, виникненням пухлини жовчовивідних шляхів.
Загалом аналізі крові виявляється зростання еозинофілів, клітин, що вказують на алергічний настрій організму.
Специфічні антитіла при обстеженні у імунолога визначаються дуже рідко.

При проведенні біохімічного дослідження крові виявляються різко порушені печінкові проби:
• Амінотрансферази підвищені в п'ять разів;
• Зростання білірубіну, холестерину;
• Найбільш показовим вважають рівень ферменту лужної фосфатази;
• Характерний значне зростання в крові вмісту міді. В пізніх стадіях мідь виявляється і до сечі.

На холангіографії (рентгенівське дослідження із застосуванням контрастної речовини) на знімках видно покручені звужені жовчні протоки з мішкоподібними утвореннями, перетяжки.
Біопсія печінки дозволяє підтвердити остаточний діагноз.
лікування
Для затримки розвитку процесу необхідно в лікуванні передбачити обов'язкові напрямки.
Необхідно спробувати впоратися з порушеннями обміну речовин, викликаними застоєм жовчі. Для цього в дієті обмежують тваринні жири (не більше 40 г на добу). Додають до лікування препарати кальцію, великі дози вітамінів в ін'єкціях. Щоб зменшити свербіж шкіри призначають седативні і снодійні засоби.

З метою запобігання ускладнень проводять курси лікування антибіотиками.
Для розширення склерозованих жовчних проток за допомогою ендоскопа вводять пластикові ділататори, встановлюють протези. Частина пацієнтів обов'язково піддається хірургічному видаленню каменів в міхурі та протоках.
При розвитку цирозу печінки з явищами печінкової недостатності, асцитом, кровотеча з розширених вен стравоходу, мозковими симптомами єдиним способом лікування може бути пересадка печінки.

В даний час трансплантація проводиться в більш ранні терміни. Захворювання залишається маловивченим.