Біліарний цироз печінки - це автоімунних патологія, яка виникає внаслідок порушення імунної відповіді організму і проявляється руйнуванням епітелію жовчних шляхів з утворенням сполучної і тканини і порушенням нормального відтоку жовчі. У своєму розвитку захворювання проходить кілька стадій, першою з яких є запалення внутрішньопечінкових жовчовивідних шляхів.
В результаті останнього і виникає десквамація епітелію цих ходів, на місці якого потім розвивається сполучна тканина. Процес утворення цієї фіброзної тканини супроводжується порушенням нормального відтоку жовчі, що призводить тільки до його збільшення і формуванню крупновузлового цирозу печінки.

Дану хворобу прийнято поділяти на первинну і вторинну.
Так, первинний біліарний цироз печінки виникає самостійно, на тлі нормального стану здоров'я. В цей же час вторинний процес розвивається через інших патологічних станів, якими, найчастіше, виступають зоб Хашимото, синдром Шегрена, целіакія, фіброзуючий альвеоліт та інші.

клінічна картина
Симптоми даної форми захворювання практично не відрізняються від загальної клінічної картини цирозу. Як правило, всі ознаки можна розділити на окремі синдроми:
• Синдром портальної гіпертензії - збільшення тиску в системі ворітної вени, головного магістрального судини печінки. У пацієнтів з таким хворобливим станом на передній черевній стінці з'являється характерний судинний малюнок, іменований «головою медузи». Причиною даного тиску є збільшення діаметра цих самих вен. Крім цього, портальна гіпертензія призводить до збільшення діаметра судин стравоходу і прямої кишки, що загрожує кровотечами з даних анатомічних зон.

• Астеновегетативний синдром. Через порушення детоксикаційної функції печінки, кількість токсинів крові людини збільшується, що позначається на його загальному стані. Пацієнти починають відзначати загальну слабкість, нездужання, втрату апетиту, незначне підвищення температури тіла і схуднення.
• Диспепсический синдром. Через розладів виділення жовчі в травний тракт у хворих може розвиватися така клінічна симптоматика як здуття живота, нудота, блювання, відрижка гірким, тяжкість або біль у його верхній половині, посилення перистальтики і діарея.

• Гепатоліенальний синдром. Якщо розміри печінки в розпал захворювання можуть збільшуватися або зменшуватися, то селезінка практично завжди набирає в своєму обсязі. Причиною цьому є склероз судин органу, внаслідок чого кров не може нормально відтікати через печінку, не кажучи вже про її фільтрації або дезінтоксикації.
• Неврастенічний синдром розвивається на пізніх стадіях захворювання, коли токсини, що не нейтралізуються в печінці, починають вражати речовина головного мозку. Клінічно це може проявлятися різними симптомами - від незначних головних болів до коми, що залежить від стадії патологічного процесу.

• Зовнішні ознаки цирозу печінки проявляються далеко не завжди, але точно завжди є дуже показовими. Через порушення нейтралізації жіночих статевих гормонів, вони накопичуються в крові, викликаючи парез капілярного русла. Візуально це проявляється як судинні зірочки і печінкові почервонілі долоні.

діагностика захворювання
Якщо говорити про верифікації цирозу взагалі, то тоді діагностичний алгоритм виглядає приблизно таким чином:
1. Загальноклінічні дослідження, такі як аналіз крові, сечі, кардіограма, рентген легенів.
2. Біохімічне дослідження крові.
3. Ультразвукове дослідження органів черевної порожнини.
4. Комп'ютерна томографія.
5. Біопсія печінки.

В принципі даних методів дослідження цілком достатньо, щоб поставити діагнозу цирозу, але мало для визначення його точної причини. Для цього знадобитися провести, як мінімум, ще кілька маніпуляцій:
1. Аналіз крові на гепатити для виключення вірусного походження цирозу.
2. Аналіз на антимітохондріальні антитіла.
Останнє дослідження є специфічним саме для біліарного цирозу печінки, так як воно дає можливість виявити наявність вродженого дефекту в системі імунного захисту, який і виступає безпосереднім причинним фактором розвитку хворобливого стану.

  Лікування та профілактика
Лікування цирозу печінки поділяється на консервативне та оперативне, вибір яких залежить від стадії процесу і його форми. Наприклад, якщо ми говоримо про первинному біліарному цирозі, то його безпосередньою причиною є вроджений дефект імунної відповіді і жодне фармакологічний засіб не може це скорегувати. Саме тому вважається, що єдиним методом лікування даного патологічного стану може бути тільки пересадка печінки.

На сьогоднішній день проблема пересадки цього органу не представляє собою ніяких технічних труднощів. Найчастіше причиною затримки в проведенні операції є відсутність донора, який підбирається за багатьма імунологічним ознаками.
Виявляється, що навіть пацієнти з вродженими дефектами в системі імунного захисту печінки можуть ефективно профілактувати біліарний цироз. Справа в тому, що одного генетичного пороку недостатньо для розвитку патології. І якщо людина зможе відмовитися від шкідливих звичок і неправильного харчування, то він матиме дуже великі шанси на те, щоб ніколи в житті не побачити в історії власної хвороби цей страшний діагноз.

  Прогноз
Прогноз для життя, однозначно, сприятливий. Яким би серйозним не здавалася це захворювання, воно, у жодному разі, не є смертельним вироком. При правильному способі життя і адекватної підтримуючої терапії, пацієнти з первинним або вторинним біліарним цирозом печінки можуть жити дуже довгий час і померти від зовсім іншої причини.

Прогноз для працездатності відносно сприятливий. Він залежить від стадії захворювання. Наприклад, якщо ми маємо справу з початковою формою патологічного процесу, то такі люди, у жодному разі, не повинні відчувати свою неповноцінність. Тим більше, що фізичний і психоемоційний стан дозволяють їм займатися тією роботою, яку вони виконували раніше. Але звичайно, якщо мова йде про важких формах хвороби з ускладненнями, то хворі потребують переведення їх на іншу роботу або, взагалі, присвоєння групи інвалідності.

Прогноз для одужання, на жаль, несприятливий. Цироз є серйозною хронічною патологією, від якої на сьогоднішній день не розроблено жодного радикального методу лікування.
Навіть ті сама пересадка, яка вважається найбільш ефективним лікуванням, не дає достовірної гарантії про те, що у пацієнта не отторгнется трансплантований орган і у нього не виникне рецидив.
Тим більше, що при біліарному цирозі повторне захворювання завжди протікає набагато важче первинного і має більшу кількість ускладнень, які можуть призвести до небажаного або навіть летального результату.