Хвороба Бехчета характеризується трьома основними симптомами - афтозним виразками, виразками на геніталіях і увеитом. Гіппократ описав хворобу Бехчета ще в V столітті до нашої ери, однак перше визначення і згадка захворювання відноситься до турецького дерматолога Бехчета в 1924 році.

Всі теорії про виникнення хвороби Бехчета схиляються до провідної ролі аутоімунного ланки. Але останнім часом численні дослідження говорять про те, що хвороба може бути спровокована інфекційними агентами (вірусом простого герпесу, поруч стрептококів, стафілококів і Escherichia coli), які зазвичай знаходяться в порожнині рота.
Залучення систем і органів при хворобі Бехчета обмежується ураженням судин цих органів. При мікроскопічному дослідженні виявляються ознаки запалення в тканині з великою кількістю нейтрофілів.

частота
Найбільш часто хвороба Бехчета зустрічається на території Шовкового шляху, від середньої Азії до Китаю. У Туреччині найвища зустрічальність - 420 випадків на 100 000 населення. В інших країнах - 1 випадок на 15 000-500 000 населення. На Близькому Сході чоловіки хворіють частіше за жінок (5: 1), в Європі навпаки. Середній вік прояви хвороби - 25-30 років. У більш ранньому віці при розвитку хвороби Бехчета найчастіше уражаються очі.

У чоловіків частіше розвиваються серйозні ускладнення: розрив артерії, тромбофлебіт, ураження ЦНС, а у жінок частіше розвиваються ураження шкіри.
Захворюваність і смертність при хворобі Бехчета
• До 16% хворих помирають протягом 5 років від моменту постановки діагнозу.
• Причиною смерті зазвичай стає розрив коронарної або легеневої артерії, тромбози.
• Часті ураження нервової системи вбивають до 20% хворих протягом 7 років.
• Офтальмологічні ускладнення призводять до сліпоти у 15% хворих.

Симптоми хвороби Бехчета

Специфічні зміни:
Ураження шкіри та слизових
1. Хворобливі рецидивирующие афтозні виразки в ротовій порожнині.
2. Частіше зустрічаються в областях, покритих плоским епітелієм (ротоглотка), що не зустрічаються на корені язика, яснах, твердому небі.
3. Поразки шкіри в області геніталій можуть зустрічатися у осіб обох статей.

4. Еритема частіше розвивається на ногах у жінок, дозволяється через 2-3 тижні, але потім виникає знову. Вона повинна бути віддиференціювати від інших еритем, не характерних для хвороби Бехчета. В цьому випадку потрібно консультація дерматолога.
5. Псевдофоллікулярние або вугреподібні ураження зустрічаються частіше у чоловіків, локалізуються на тулубі і кінцівках.

поразки очей
1. Поразки очей супроводжують ураження слизової порожнини рота і зустрічаються в 10% випадків.
2. Глаукома.
3. Синехії.
4. ретинального васкуліт.
5. Інфаркти.
6. Геморагії.
7. Набряк диска зорового нерва.
8. Поразка судин сітківки.

Симптоми: нечіткий зір, періорбітальна біль, фотофобія, ін'єкція склер, сльозоточивість.
• У чоловіків зазвичай частіше розвиваються ускладнення при ураженні очей.
• Часто рецидивуючий задній увеїт може привести до сліпоти.
• Іноді симптоми ураження очей можуть стати першими симптомами захворювання. Причини, що призводять до сліпоти, розвиваються протягом перших 7 років. Прогноз краще у тих хворих, у кого ці симптоми розвинулися пізніше.

Про передвісники сліпоти, в тому числі увеіте, розповідає програма «Жити здорово!»:
неврологічні прояви
• Досить рідкісні ускладнення, розвиваються через 1-8 років після перших ознак болезні.Чаще уражається сама речовина мозку.
• Погіршуються пам'ять, відтворення і запам'ятовування.
• Орієнтування в просторі, арифметичні здібності і володіння мовами зберігаються.
• В 54% випадків розвивається порушення поведінки.
• Неврологічні симптоми можуть включати в себе: припадки, клонус, позитивний симптом Бабинського, порушення мови, ковтання, емоційну лабільність, спастичні паралічі і деменцію.
• Периферичні нерви рідко залучаються до патологічного процесу.

васкулопатії 

1. Хвороба Бехчета може спровокувати розвиток аневризми легеневої артерії, а це часто є причиною смерті пацієнта. Аневризма, крім цього, може стати причиною тромбозу правої половини серця, гемофтіз (кровохаркання), кашлю, дисфагии, болі в грудях.
2. Прояви васкулитов залежать від того, який орган уражений.
3. Артерії частіше уражаються у чоловіків.

4. Відня страждають більше, ніж артерії. Найчастіше зустрічаються поверхневі тромбофлебіти в поєднанні з еритемою. У чоловіків це може призводити до склерозу і лінійному утолщению ураженої ділянки. При пальпації відзначається ущільнення підшкірної клітковини.
5. Симптоми залежать від уражених судин і можуть розрізнятися. Наприклад: протяжний тромб з нижньої порожнистої вени до печінкової вени може бути одним з механізмів виникнення синдрому Бадда-Кіарі при хворобі Бехчета.

артрити
1. Артрити і артралгії зустрічаються у 60% пацієнтів і частіше вражають нижні кінцівки, особливо коліна. Щиколотки, зап'ястя і лікті також можуть бути залучені в процес, але трапляється це набагато рідше.
2. Часто пацієнти скаржаться на розлиті болі в суглобах.
3. Артрит зазвичай недеформуємих і несиметричний, може бути моно-, оліго-і поліатрітом.
4. Симптоми швидко проходять і рідко переходять у хронічну форму.

Гастроинтестинальні прояви
1. Поразки шлунково-кишкового тракту мають місце у 16% хворих з хворобою Бехчета.
2. Виразкові ураження призводять до болю в животі, діареї з домішками крові, перфорації кишечника. Виразки та ерозії за симптоматикою не відрізняються від інших захворювань товстого кишечника, але завжди розташовуються в ілеоцекальногообласті.

Поразки сечостатевої системи
1. Гломерулонефрит і гематурія.
2. Епідідіміт.
3. Іноді розвивається таке неприємне ускладнення як нейрогенний сечовий міхур.

ураження нирок
1. Зустрічаються у 15% хворих.
2. Може розвинутися амілоїдоз.
3. Першим проявом може бути протеїнурія.

інші симптоми
1. З боку серця можуть бути: коронарні васкуліти, тромбози, міокардити, перикардити, ендокардити, гранулематоз з фиброзами, регургитацией та діастолічної дисфункцією (5-17%).
2. Легкі уражаються в 18% випадків.
3. Відзначаються легеневі васкуліти з легеневою гіпертензією і плеврити.
4. Аневризми легеневої артерії при хворобі Бехчета призводять до масивного кровохаркання.

Діагностика хвороби Бехчета
Хвороба Бехчета досить складно діагностувати. Це пов'язано не тільки з варіабельністю симптомів, але і з тим, що захворювання зустрічається в нашій країні досить рідко. У зв'язку з різноманітними проявами захворювання пацієнту призначаються консультації наступних спеціалістів:

• Ревматолог
• Уролог при ураженнях шкіри і слизових в області геніталій
• Невролог при ураженні ЦНС
• Офтальмолог
• Гастроентеролог

• Дерматолог
• Хірург
• Нефролог
• Пульмонолог або кардіолог

Для підтвердження діагнозу необхідно як мінімум 2 основні критерії:
1. Рецидивирующие рубцующиеся хворобливі генітальні виразки.
2. Поразки очей, включаючи передній і задній увеїти, гипопион, ретинальний васкуліт.
3. Поразки шкіри, включаючи еритему, псевдофоллікуліт, папулопустулезних або угревідние ураження.
4. Позитивна реакція при шкірному тесті: освіта папули діаметром 2 мм через 48 годин після ін'єкції.

Для підтвердження діагнозу також використовуються додаткові критерії:
1. мультиорганної ураження: печінка, нирки, серце.
2. Вік перших проявів - 25-35 років.
3. Органні прояви залежать від стадії.
лабораторна діагностика

Клінічний і біохімічний аналізи крові
• неспецифічні, характерні для будь-якого запалення.
• Під час нападу підвищені С-реактивний білок, ШОЕ, рівень лейкоцитів, білки гострої фази і компоненти комплементу.
• Підвищено рівні IgA, IgG, α-2-глобулін, IgM і імунні комплекси.
• Жодні з цих даних не є специфічними для хвороби Бехчета, вони лише підтверджують активну фазу хвороби.

специфічні аналізи
• Наявність антифосфоліпідних антитіл може бути додатковою причиною тромбозів.
• Синовіальная рідина, яку одержують при пункції суглоба, має підвищену в'язкість і запальний характер.
• Дослідження необхідно тільки для виявлення асептичного некрозу, відкладення кристалів в суглобах чи інших уражень у хворих.
• Спинномозкова рідина. Зміни в ній вказують на місцеве запалення з підвищенням рівня лімфоцитів, білка. Також для багатьох пацієнтів характерне підвищення внутрішньочерепного тиску.

візуалізують дослідження
• Рентгенологічне дослідження, МРТ і КТ. Необхідно для оцінки ступеня ураження суглобів.
• КТ головного мозку може визначити ділянки ішемії.
• Ядерно-магнітний резонанс може виявити церебральну васкулопатия, області з гострою і підгострій ішемією.
• Ангіографія проводиться для виявлення аневризм.

інші тести
Шкірний тест: мінімальне пошкодження шкіри призводить до утворення запальної папули через 24-48 годин.
гістологічні знахідки
Хоча немає ніяких специфічних гістологічних змін для хвороби Бехчета, біопсійні зразки мають ознаки васкулитов і периваскулярной інфільтрації. Поразки ЦНС можуть супроводжуватися менінгеальним і церебральним запаленням, атрофією мозку і енцефаломаляція (розм'якшенням тканини мозку). Тромбози развіваютсядостаточно часто, але вони повинні бути диференційовані від васкулитов при інших захворюваннях.

Диференціальна діагностика хвороби Бехчета
1. Амилоидоз
2. Антифосфоліпідний синдром
3. Запальні захворювання товстого кишечника
4. Паранеопластический синдром
5. Вузликовий поліартеріїт

6. Системний червоний вовчак
7. Гранулематоз Вегенера
8. Злоякісні новоутворення
9. HLA-В27 асоційовані захворювання (анкілозуючийспондилоартрит, реактивний артрит, псоріатичний артрит)
10. ВІЛ / СНІД
11. Вірусні і бактеріальні інфекції

лікування

терапія
• Виразки порожнини рота ефективно лікуються кортикостероїдами (Дексаметазон, Метилпреднізолон).
• При серйозних ураженнях шкіри і слизових застосовуються системно кортикостероїди, азатіоприн, пентоксифілін, інтерферон-альфа, колхіцин, талідомід.
• Еритема лікується колхицином.
• При виразках в області геніталій ефективний Сукралфейт.
• При ураженні ШКТ застосовують Сульфасалазин, Мезаламін.
• Пацієнтам з аневризмами призначають циклофосфамід.
• При ураженні суглобів застосовують преднизон, ін'єкції кортикостероїдів в суглоб, НПЗЗ. Колхицин, Сульфасалазин і інтерферон-альфа теж застосовуються. Левамізол і Азатиоприн є

альтернативними препаратами
• При ураженні очей застосовувалося багато методів лікування, але найкращим методом сьогодні вважається терапія інтерферонами.
• Поразки ЦНС лікуються кортикостероїдами, хлорамбуцилом або циклофосфамід
• Тромбози лікуються антикоагуляційної терапією: аспірин, Кардіомагніл, Гепарин, Клексан, Фрагмін.
• Інгібітори фактора некрозу пухлини-альфа (Инфликсимаб і Етанерцепт) довели свою ефективність як при ураженнях ШКТ і ЦНС, так і при ураженні шкіри, слизових і суглобах.

Хірургічні методи лікування
• У деяких випадках, при розвитку ускладнень, може знадобитися оперативне втручання.
• ШКТ-патології: стеноз, перфорація, кровотеча.
• Аневризма легеневої артерії, тромбози і васкуліти.
• Внутрішньошлуночкових аневризми, коронарні тромбози, ендокардіальної фіброз.
• Глаукома, катаракта, відшарування сітківки.
• Нейрохірургічна операція необхідна при аневризмах артерій мозку і тромбозах судин, що живлять мозок.

харчування
• Немає особливих рекомендацій.
• Пацієнти з тяжкими ураженнями ШКТ повинні бути переведені на парентеральне харчування, як і інші хворі з серйозною поразкою кишечника.

активність
Активність не обмежується за винятком тих випадків, коли у пацієнта важко вражені суглоби.
лікарські препарати
Зазвичай при хворобі Бехчета використовуються імуносупресивні препарати. Оскільки справжня причина захворювання невідома, терапія спрямована на зменшення симптомів шляхом придушення імунної системи. На жаль, такі препарати підвищують ризик інфікування. Симптоматична терапія спрямована на специфічні симптоми: виразки, артрити і т. Д.

кортикостероїди
Можуть застосовуватися перорально або парентерально при системних ураженнях, місцево при виразках і ураженнях очей або внутрисуставно - при артриті.

метилпреднізолон
Знижує запалення, пригнічуючи міграцію лейкоцитів, і можна зупинити знижує проникність капілярів. Призначається внутрішньовенно у важких випадках
доза
Дорослі: 1 мг / кг в залежності від клінічних проявів.

Діти: Як у дорослих.

протипоказання
Гіперчутливість. Вірусні, грибкові або туберкульозні ураження шкіри.
Обережно при: гіперглікемії, набряку, остеонекроз, пептичній виразці, остеопорозі, ейфорії, психозі, придушенні росту, міопатіях, інфекціях.

преднизон
Зменшує вивільнення запальних медіаторів, міграцію нейтрофілів, моноцитів і функцію Т-клітин.
доза
Дорослі: 60 мг / кг, в залежності від клінічних проявів.
Діти: Як у дорослих.

протипоказання
Немає абсолютних протипоказань; обережно при СД, гіпертензії, асептичному некрозі, катаракті та активної інфекції.

дексаметазон
Багато як переваг, так і недоліків. Стабілізує клітини і лізосомальнімембрани, підвищує синтез сурфактанту, підвищує концентрацію вітаміну А в сироватці. Побічні ефекти: гіперглікемія, гіпертензія, кровотечі і виразки, ураження ЦНС. Більшість цих ефектів залежать від дози.
доза
Дорослі: 0,5 мг / кг в залежності від клінічних проявів.
Діти: 0,03-0,15 мг / кг

протипоказання
Гіперчутливість. Грибкова або вірусна інфекції.
імуносупресивні препарати
Знижують імунну відповідь, який є причиною симптомів хвороби Бехчета.

Азатиоприн (Імуран)
Призначається з метою придушення реакції сповільненої гіперчутливості.
доза
Дорослі: 2-3 мг / кг, однією або декількома дозами залежно від клінічних проявів.
Діти: доросла доза.

протипоказання
Гіперчутливість. Гостра цитопения, дисфункція печінки, гострі патології печінки.
циклофосфамід
Алкілуючі агент, який інгібує різні клітинні функції.

доза
Дорослі: 1-3 мг / кг, 500-1000 мг / м ², в залежності від клінічних проявів, реакції крові і токсичності.
Діти: доросла доза.
протипоказання
Гіперчутливість. Інфекція. Гостре порушення функції кісткового мозку, цитопения.

імуномодулятори
Ці препарати діють на імунітет різними способами, що знижує прояви хвороби Бехчета. Однак ці ліки не пригнічують імунітет.

колхицин
Застосовується при аутоімунних захворюваннях, але механізм дії ще не досить ясний.

доза
Дорослі: 0,6 мг / кг.
Діти: 0,02 мг / кг.
протипоказання
Гіперчутливість. Гострі порушення функції печінки і / або нирок, порушення системи крові.

сульфасалазин
Складається з двох препаратів: сульфапіридину і 5-аміносаліцилової кислоти, які звичайно застосовуються при ревматоїдному артриті. Також ефективні при запаленні кишечника, спондилоартропатиях.

доза
Дорослі: 2-4 г / кг.
Діти: 40-60 мг / кг.
протипоказання
Гіперчутливість.

левамізол
Застосовується у пацієнтів з хворобою Бехчета з афтозним виразками і виразками в області геніталій.
доза
Дорослі: 150 мг / кг двічі на тиждень.
Діти: не встановлено.
протипоказання
Гіперчутливість.

циклоспорин
Використовується при увеитах. Спочатку застосовувався у пацієнтів після трансплантацій. Інгібує клітинну активацію, особливо у Т-лімфоцитів.
доза
Дорослі: 2,5-5 мг / кг.
Діти: доросла доза.

протипоказання
Гіперчутливість. Неконтрольована гіпертензія, злоякісні новоутворення.

Інфликсимаб (Ремикейд)
Інфликсимаб зарекомендував себе в лікуванні васкулітів з локалізацією в ЦНС, виразок товстої кишки і стравоходу, панувеітах, виразок шкіри і слизових, поліартритах. Застосовується доза в 3, 5 або 10 мг / кг. Інфузії проводяться 1-4 рази протягом 2 місяців, з / без поступовим збільшенням дози. Ремісії у таких пацієнтів збільшуються з 2 місяців до 2 років. Ніяких особливих побічних ефектів під час застосування препарату не відзначається. Ефект помітний вже через 24 години після інфузії.

доза
Дорослі: 3-5 мг / кг в 4 інфузії.
Діти: не встановлено.
протипоказання
Гіперчутливість.

етанерцепт
Розчинна р75 анти-ФНП протеїн. Інгібує зв'язування ФНП рецепторами, що в свою чергу знижує запальний і імунну відповідь.
Хороші результати відзначаються вже через тиждень після початку терапії.

доза
Дорослі: по 25 мг двічі на тиждень або 50 мг раз на тиждень.
діти:
До 4 років - не визначена.
4-7 років - 0,4 мг / кг двічі на тиждень.

Старше 17 років - призначається як дорослим.

протипоказання
Гіперчутливість. Сепсис, вакцинація живими вакцинами.
спостереження
Подальше спостереження в госпіталі
Госпіталізація до профільного відділення і лікування обумовлені ураженням певних органів.

Подальше амбулаторне спостереження
Метою лікування на поліклінічному етапі є формування стійкої ремісії і зниження доз препаратів, контролюючих хвороба.
Прогноз для пацієнтів з хворобою Бехчета
Залежить від ступеня ураження і залучення органів.