Аміотрофічний бічний склероз (БАС) - спадкове захворювання вражає центральну нервову систему.
Причини виникнення даної патології медична наука не змогла визначити досі.

Але що очевидно, - на початку захворювання людина нічого не відчуває, а коли з'являються перші симптоми, хворий вже перебуває «глибоко» в хвороби.

симптоми БАС
Першими симптомами БАС є наростаюча слабкість в руках і ногах. Особливо часто, майже у половини всіх хворих, першою ознакою хвороби стала прогресуюча слабкість однієї з рук. Зазвичай, все починається з пальців. Людина не може взяти невеликий предмет, закрутити лампочку, написати щось кульковою ручкою, застебнути ґудзик. Потім хвороба перекидається на іншу руку. А вже потім на ноги і все тіло. Буває, що першими ознаками БАС стає розслаблення м'язів язика, обличчя, тулуба або нижніх кінцівок. З часом до цього додаються:
• порушення ковтання;
• порушення мови;
• підвищення сухожильних рефлексів і поява патологічних рефлексів.

Ну і самим погано прогнозованим початком вважається атрофія гортані.
Люди, хвороба яких почалася з атрофії рук або ніг живуть довше тих, чия хвороба почалася з атрофії гортані або язика.
БАС ніколи не вражає маленьких дітей. Так, наймолодшому хворому, страждаючому БАС, було 16 років.

Хвороба розвивається таким чином:
1. З'являються судоми литкових м'язів (часто, це перший симптом хвороби, потім судоми переходять на все тіло).
2. Практично у всіх хворих підвищується нижньощелеповий рефлекс.
3. Людині стає важко ковтати рідку їжу, а з часом і ковтання твердої їжі починає викликати труднощі.
4. Мова і жувальні м'язи поступово атрофуються, з рота постійно тече слина.
5. Іноді наступають сфінктерние порушення (коли хворий ходить під себе), але вони вкрай рідкісні.

У людей страждають БАС, ніколи не буває пролежнів і дуже рідко спостерігається деменція (придбана слабкість розуму).

Причина розвитку БАС
Причини викликають БАС невідомі. Єдиним фактором, що дозволяє хоч якось пояснити цю хворобу, є відкриття, зроблене в 1993 році.
Відкриття у тому що, при генетичному обстеженні ряду пацієнтів з БАС було зазначено наступне - майже у всіх них відбулася мутація гена що виробляє фермент SOD1.
Фермент SOD1 - наймогутніший антиоксидант захищає організм від поразок, що викликаються вільними радикалами.

Нейтралізовані вільні радикали накопичуються в організмі і викликають пошкодження ДНК людини, що несе за собою деградацію рухових нейронів.
Правда, мутація гена спостерігається не у всіх хворих мають спадкову схильність до цієї хвороби, але інших пояснень причин хвороби у лікарів немає.

діагностика БАС
БАС є однією з найважчих для діагностування хвороб. На сьогоднішній день немає жодної діагностичної процедури або аналізу, за якими можна було б поставити точний діагноз. На початковій стадії хвороби, БАС диференціюють з:
• остеохондрозом;
• грижею диска;
• попереково-крижовий радикуліт;
• ішемічним інсультом;
• спондилезом шийного відділу хребта.

Зазвичай, якщо у лікаря, при обстеженні хворого, закрадається припущення, що у хворого БАС, призначається комплексне діагностичне обстеження, що включає в себе:
• електроміографію;
• Загальний і біохімічний аналіз крові і сечі;
• добовий збір сечі на виявлення в ній слідів важких металів;
• повне обстеження щитовидної залози;
• аналіз спинномозкової рідини;
• мієлограма м'язів шийного відділу хребта;
• на розсуд лікаря можуть бути призначені й інші діагностичні тести.

лікування БАС
На жаль, до сих пір не розроблені лікарські препарати здатні боротися, або хоча б значно уповільнити розвиток хвороби. Правда, в США застосовують препарат під назвою рилузол. Це ліки хоч і не рятує хворого, але дозволяє продовжувати йому життя на кілька місяців. Препарат використовують в США і в Західній Європі. У Росії ліки не зареєстровані, тому лікарі призначати його не можуть.

Останнім фармакологічним досягнення в боротьбі з БАС є препарат NP1, зовсім недавно з'явився на полицях аптек США та Європи. За твердженням американських і європейських лікарів цей лікарський засіб працює краще ніж рилузол. Однак і даний препарат недоступний російським хворим.

симптоматичне лікування
Симптоматичне лікування хоч і не виліковує хворого, але допомагає значно поліпшити якість його життя. Лікарські препарати призначаються або скасовуються в міру появи або зникнення будь-яких симптомів. В процесі симптоматичного лікування застосовуються препарати:
• знищують почуття постійної втоми;
• полегшують м'язові спазми;
• знижують надлишкове виділення слини і мокротиння;
• знімаючих депресію;
• допомагають спокійно спати.

Дуже корисні хворим БАС фізіопроцедури включають в себе ходьбу, плавання і їзду на велосипеді.
Коли м'язи хворого до того ослаблені, що у нього починаються проблеми з дихання під час сну, використовують спеціальні пристрої допомагають штучно вентилювати і роздувати легені. Масочная вентиляція легенів може продовжити життя хворого на один-два роки, штучна вентиляція легень, можливо, продовжить життя страждаючого БАС на 10 років.

лікування барокамерою
Є відомості, що в деяких клініках БАС лікують, поміщаючи хворих в барокамери, проте даний метод не ліцензований, тому більшість лікарів утримуються його рекомендувати.
профілактика БАС
Так як це захворювання відбувається задовго до того, як людина починає себе погано почувати, - 80% нервових клітин гинуть тоді, коли хворий взагалі нічого не підозрюють, а погане самопочуття приходить, коли загибель нервових клітин проходить певний рубікон і гинуть останні, стійкі, 20%.

Деякі лікарі впевнені, що БАС можна викорінити. Для цього слід створити ефективні методи профілактики та диспансеризації, за допомогою яких буде можливо виявляти вже хворих, але зовні ще здорових людей, носіїв мутованого вірусу, і лікувати їх до того, як вони стануть безпорадними заручниками свого тіла.