Безліч процесів в організмі людини регулюється різними гормонами, які виробляються залозами внутрішньої секреції. Тому будь-які порушення гормонального фону можуть призвести до дуже серйозних наслідків, послужити причиною складних захворювань. Одним з найбільш серйозних з них слід визнати хвороба Іценко-Кушинга.

Основні поняття
Розглянуте захворювання було одночасним відкриттям одеського професора-невропатолога Іценко та американського нейрохірурга Кушинга. Ця хвороба являє собою порушення, при якому в одному з відділів головного мозку - гіпофізі - відбувається занадто бурхливий процес вироблення аденокортікотропного гормону (скорочено АКТГ). Його основне завдання в організмі - управління роботою надниркових залоз.

Занадто велика концентрація АКТГ запускає якусь ланцюгову реакцію. В результаті розмір зазначених вище внутрішніх органів збільшується, вони починають виробляти власні гормони - кортикостероїди, які і запускають патологічні процеси в організмі.

Вперше, як уже говорилося, ця хвороба була описана в роботах Кушинга та Іценко, які зробили це практично в один і той же час, у зв'язку з чим і розділили честь її відкриття. При цьому, на думку Кушинга, симптоми порушення слід пов'язувати з пухлинними утвореннями в гіпофізі, а одеський вчений говорив, що хвороба викликається патологічними змінами в гіпоталамусі. Саме він є сполучною ланкою між центральною нервовою системою і ендокринологічними процесами.
В даний час більшість вчених сходяться на думці, що хвороба Іценко-Кушинга з'являється внаслідок обох причин. Тобто, і праці американця Кушинга, і зусилля радянського вченого не пропали даром: збої відбуваються саме в зв'язці гіпоталамус-гіпофіз.

Інша назва хвороби Кушинга - гиперкортицизм. У сучасному розумінні вона являє собою складне нейроендокринне порушення, симптоми якого викликаються порушенням регуляторної функції гіпофізарно-гіпоталамо-надниркової зв'язку, що призводить до надлишкової виробленню гормонів, що носять назву костікостероіди.
У сучасній медицині прийнято розрізняти хвороба Іценко-Кушинга і синдром Кушинга. Останнє поняття включає в себе всі симптоми, клінічна картина яких викликана гіперкортіколізмом, тобто виділенням залозами великої кількості гормону кортизолу.

Синдром Кушинга включає в себе:
• хвороба Іценко-Кушинга, яка з'являється внаслідок підвищеного вироблення АКТГ, що протікає в гіпофізі;
• аденокортікотропний синдром;
• ятрогенний синдром, причиною якого можуть бути пухлини поверхні наднирників (аденоматоз або аденокарцинома).

причини порушення
Хвороба Іценко-Кушинга виникає внаслідок великої кількості факторів. Найбільшого поширення набули випадки, коли причиною гіперкортицизму, який, на думку Кушинга, і приводив до патології, є висока концентрація АКТГ. Найчастіше молекула цього гормону виробляється маленькою за обсягом пухлиною, локализующейся в області гіпофіза. Розмір подібної мікроаденоми рідко перевищує 2-3 сантиметри, що видно із самої назви.
Крім цього, гиперкортицизм провокується іншою освітою - кортікотропінома - з'являється в бронхах і статевих органах чоловіків і жінок. Вона має онкологічне походження, є злоякісною, але розвивається досить повільно. Ці процеси були докладно описані в роботах Кушинга.

протікання хвороби
З моменту виникнення в організмі, хвороба Іценко-Кушинга провокує величезна кількість різних змін, викликаних коливаннями гормонального фону.
Перші симптоми, що супроводжують хворобу, з'являються в той момент, коли під впливом деяких нервових закінчень в гіпоталамусі починають вироблятися певні речовини, що впливають на гіпофіз. Він, у свою чергу, починає виділяти величезну кількість АКТГ.

Концентрація цього гормону в кровоносній системі людини, як і вказувалося в дослідженнях Кушинга, впливає на наднирники. В результаті хвороба провокує виділення костікостероідов (КС). Це призводить до катастрофічних наслідків, оскільки саме КС є основним регулятором всіх фізіологічних процесів в організмі.
При обстеженні відділів головного мозку, в ході якого використовується метод Кушинга, можна встановити збільшення розмірів гіпофіза за рахунок розвитку в ньому описаної вище пухлини. Хвороба також призводить і до зростання надниркових залоз, що негативно позначається на протікають у них процесах.

загальні симптоми
Діагностичні заходи, що дозволяють зафіксувати симптоми описуваної патології, не викликають труднощів і описані ще при дослідженнях Кушинга та Іценко. Про протіканні захворювання красномовно свідчить безліч зовнішніх проявів.
Так, у 9 з 10 пацієнтів з'являється ожиріння. Велике значення при огляді слід приділити розподілу жирових відкладень. Як вказувалося в рекомендаціях Кушинга, при подібних ендокринологічних відхиленнях спостерігається діпластічность розподілу жиру: в районі живота, грудей, на шиї. Часто виникає так званий матронізм - особа місяцеподібне типу, що має яскраво-червоний колір, іноді розбавлений фіолетовим відтінком. Часто жир відкладається і на спині, утворюючи «клімактеричний горбик».

У роботах Кушинга вказується, як відрізнити звичайне ожиріння від цієї ж патології, але викликаної порушеннями в ендокринологічних процесах. Для цього слід звернути увагу на шкіру тильної сторони долонь пацієнта. Вона повинна бути дуже тонкою і практично прозорою.

атрофія м'язів
Хвороба викликає сильне скорочення обсягу м'язів в тілі хворого, які замінюються жировими відкладеннями. При цьому тонус і сила катастрофічно знижується.
Процес особливо помітний в районі сідниць і стегон пацієнта. На думку Кушинга так звані «скошені сідниці» красномовно свідчать про порушення гормонального фону в організмі і дисфункції наднирників. Якщо подивитися на пацієнта спереду, можна відзначити дуже слабкі м'язи передньої стінки живота, що призводять до гриж. У медицині ця симптоматика носить назву «жаб'ячого животика».

Зміни шкірних покривів
Хвороба Іценко-Кушинга змінює і зовнішній вигляд шкірних покривів. Вони набувають своєрідний «мармуровий» відтінок, під шкірою виразно видно візерунок, утворений мережею кровоносних судин людини. Внаслідок порушення гормонального процесу шкірні покриви висушуються, лущаться. Хоча місцями з'являються ділянки, піддані підвищеному потовиділенню.
Виникають добре відомі всім ендокринологам стрії - характерні смужки темно-червоного або фіолетового кольору, які з'являються внаслідок розтягування і порушення структури шкіри. Вони добре описані у Кушинга, що вказує на зв'язок стрий з ендокринологічними порушеннями. Локалізуються ці ділянки на поверхні передньої стінки черевної порожнини, як зовнішньої, так і внутрішньої поверхні стегон, на грудях і плечах. Розмір шкірних ушкоджень може коливатися від декількох міліметрів до десятка сантиметрів.

Крім того, у великій кількості з'являється висип, акне. Запальні процеси, що відбуваються в сальних залозах і підшкірному шарі, призводять до порушень цілісності капілярів, крововиливів і «зірочкам» Кушинга.
супутні порушення
Зрідка хвороба супроводжується гіперпігментацією шкірних покривів. Розглянутий процес являє собою появу різних плям неправильної форми, які бувають світлого і темного відтінку і відрізняються від загального відтінку шкіри пацієнта.

Ще у Кушинга згадувалося, що порушення роботи наднирників часто призводять до остеопорозу, тобто витончення кісткових тканин скелета людини, яке часто провокує їх переломи або деформації. Це, напевно, найважче супутнє захворювання, які виникає у пацієнтів. Хвороба супроводжується гострими болями і зрештою може призвести до сколіозу.

Кардіоміпатія
Гиперкортицизм, що супроводжує захворювання Кушинга, може з'явитися причиною інших патологій, відомих медичним працівникам під загальною назвою. Під цим терміном об'єднані порушення, які впливають на серцевий м'яз, що не дозволяє їй виконувати своє природне призначення.
Причинами кардіоміпатіі, на думку Кушинга, є:
• ефекти катаболического характеру, що з'являються під впливом стероїдів, які негативно впливають на міокард;
• електролітні зрушення;
• артеріальна гіпертензія.

Зовні розглянута патологія проявляється у вигляді збоїв серцевих ритмів і серцевої недостатності. У гіршому випадку все може завершитися смертю пацієнта.
Вплив на нервову систему
Хвороба Кушинга впливає і на психоемоційний стан пацієнта. Нервова система людини відчуває підвищене навантаження, функціонує нестабільно, що призводить до безлічі патологічних станів:
• загальмованості;
• депресії;
• ейфорії;
• психозу.

Особлива небезпека полягає в тому, що смертельна загроза для людського організму може ніяк не виявлятися зовні.

цукровий діабет
У деякої кількості людей хвороба Кушинга може викликати цукровий діабет, обумовлений порушеннями концентрації гормонів в організмі. Кількість пацієнтів з подібною клінічною картиною не перевищує 10% від загального їх числа. На відміну від звичайного діабету, причиною якого є дисфункція підшлункової залози, розглянута патологія викликається низкою інших чинників. Крім того, нормальний рівень інсуліну в кровоносній системі людини зберігається досить тривалий час.
Хвороба протікає досить легко, ще у Кушинга рекомендувалося консервативне лікування за допомогою дієти і лікарських препаратів, що знижують вміст цукру в крові.

Гірсутизм і аменорея
Підвищена концентрація андрогенів в крові, які у великій кількості виробляються ураженими наднирковими, призводить до сильного росту волосся на деяких ділянках тіла жінки (особі, животі, грудях, стегнах).
Ці ж гормони, властиві в основному чоловічому організму, можуть повністю припинити протягом репродуктивних циклів в організмі, що призводить до зникнення менструації (аменореї).

діагностика
Хвороба Іценко-Кушинга діагностувати нескладно. Слід провести ряд медичних тестів, а саме:
1. Визначити кількість кортизолу, який виділяється в процесі сечовипускання пацієнта.
2. Провести дексаметазоновую пробу. У цьому випадку необхідно в два етапи встановити концентрацію кортизолу в крові перед і після прийняття дексаметазону. У здорової людини його рівень після процедури падає як мінімум в два рази. В іншому випадку концентрація цього гормону залишається незмінною або підвищується.
3. Пройти діагностику з використанням магнітно-резонасной томографа, який дозволить встановити наявність мікроаденоми в гіпофізі.

4. Провести комп'ютерну томографію роботи наднирників, щоб встановити причини спостережуваних явищ.
5. Здійснити рентгенографію хребта. Це дозволить виявити компресійні переломи, що з'являються внаслідок атрофії кісткової тканини.
6. Біохімічні дослідження, які допоможуть з великою часткою ймовірності діагностувати наявність цукрового діабету у пацієнта.

висновок
Безліч фізіологічних процесів в організмі людини регулюється різними видами гормонів. Вони виробляються тими чи іншими органами в тілі людини. Будь-яке порушення в цьому злагодженому процесі зазвичай призводить до катастрофічних наслідків. Дисфункції органів і систем, викликані гормональними збоями, тягнуть за собою появу безлічі патологій.
Тому при найменшій підозрі на виникнення ендокринологічних порушень, у тому числі хвороби Іценко-Кушинга, слід звертатися за консультацією до відповідного фахівця.