Серед біохімічних показників норма білірубіну в крові ставитися до розряду найважливіших. Багато в чому це пов'язано з тим, що дана речовина служить своєрідним маркером декількох патологій.

Фізико-хімічні характеристики
За хімічне структурі білірубін належить до органічних сполук: основою його молекули є вуглецево-водневі сполуки. З фізичної точки зору він представляє тверда кристалічна речовина.

Температура плавлення білірубіну значно вище цифр при яких кипить вода - 192 ° Цельсія.
При спектральному аналізі білірубін здатний поглинати фотони з довжиною хвилі від 450 до 460 нанометрів. Проте колір кристалів є коричневим, а сам пігмент надає червоно-помаранчевий відтінок розчинників.

Білірубін має ряд властивостей, як позитивних, так і негативних для організму:
1. Гидрофобность і липофильность. Іншими словами він не розчиняється у воді, але добре розчиняється в ліпідах. Це дозволяє до білірубіну добре проникати через оболонки мембран і накопичуватися там. Тому він може надавати негативний ефект не клітини і він же може служити захистом від деяких токсичних речовин; наприклад перекис водню.
2. Досить сильні окисні властивості визначені наявністю двох вільних радикалів карбонових кислот. Завдяки чому білірубін має здатність зв'язувати протони водню. З одного боку це якість може мати негативні наслідки. Білірубін здатний переривати дихальну ланцюг мітохондрій за рахунок того, що притягує до себе водень. З іншого боку, даний пігмент має антиоксидантні властивості відносно перекису водню. Знову ж завдяки здатності притягувати протони водню.

Механізм утворення білірубіну і норма вмісту
Це важливо! Весь білірубін організму є результатом дії ферментів макрофагів на гем. Тому він може виникати практично в будь-якій ділянці організму де маються макрофаги.

Сам же гем є основою доя наступних молекул:
• Гемоглобін.
• Миоглобин.
• Цитохром.

Однак переважна більшість речовини утворюється в макрофагах селезінки. Тут відбувається розпад «старих» і пошкоджених червоних кров'яних тілець. У загальних рисах механізм утворення білірубіну виглядає наступним чином:
1. Потрапивши в макрофаг на еритроцит починають діяти різний ферменти. Один досить швидко руйнують його на складові компоненти. Гемоглобін на перших етапах розпадається НЕ гем і глобін. Останній представляє із себе комплекс амінокислот. На них він і розщеплюється. Після чого амінокислоти виводяться з макрофага.
2. Гем, під дією гемоксигенази розгортає свою циклічну структуру. При цьому атом втрачається атом заліза. Лінійна молекула, що вийшла, таким чином називається биливердина.
3. биливердина під дією вже іншого ферменту, білівердінтрансферази, насичує зв'язку центрального атома вуглецю і ставати билирубином.

Після чого білірубін виходить з макрофагів і по селезінкової вені йде до гепатоцитах печінки. Необхідно зауважити, що макрофаги печінки дають близько 19% білірубіну. Тому при видаленні селезінки порушень обміну гемоглобіну не виникає.
Потрапивши в гепатоцит білірубін піддається трансформації. До нього приєднуються залишки глюкуронової кислоти. На одну молекулу білірубіну припадати дві молекули кислоти. Тепер це речовина називається прямим (зв'язаним, кон'югованим) билирубином. У відмінності від незв'язаного, воно добре розчинно і не має токсичними властивостями.

Велика частина кон'югованого пігменту йде по жовчних шляхах. Але частина з них потрапляє в кров. Тому, при нормальних умовах, в крові визначається білірубін у жінок і чоловіків. Так як статевих відмінностей практично немає.
Це важливо! Для здорової дорослої людини норма білірубіну в крові становить від 8 до 20,5 микромоль в 1 літрі крові. Причому, 99% її становить кон'югована фракція. Вільні молекули практично відсутні. Допустимим значенням є 0,5 мкмоль / л.

Значення білірубіну у дітей перших місяців має явні відмінності. При народженні нормальним вважається вміст 30-50 микромоль. З них не менше 25-40% припадати на некон'югірованная форму пігменту. Через 5-7 днів цифри білірубіну досягають своїх максимальних значень - 170-200 микромоль. І тільки на кінець першого місяця підвищений білірубін у дитини вважається патологією. Так само відхилення від норми є перевищення цифр в 200 микромоль. А при значенні 350 микромоль у новонародженого є ризик виникнення ядерної жовтяниці - грізного стану при якому непрямий білірубін накопичується в ядрах сірої речовини головного мозку.

Такі відмінності показників у чоловіків, жінок і дітей пов'язані з тим, що при народженні починається процес заміни еритроцитів з фетальним гемоглобіном на червоні кров'яні тільця, що містять звичайний гемоглобін. Так само, певне значення має факт недосконалості системи кон'югації пігменту.

Причини патологічного відхилення норми
У більшості випадку норма білірубіну у жінок, чоловіків. тримається на певному рівні так як справно працюють механізми обміну та / або розпад еритроцитів не перевищує відомого рівня. Для дітей підвищений цифри пов'язані з посиленим розпадом червоних кров'яних тілець і недосконалістю детоксикаційних функцій печінки. Однак і вони не перевищують відомих значень.

До основних причин того, що білірубін в крові у жінок і чоловіків починає перевищувати норму відносять такі групи патологічних станів.
• Підвищений розпад еритроцитів. Зустрічається при гемолітичних анеміях (багато хто носить вроджений характер), отруєнні гемолітичними отрутами (наприклад, хлорбензол, отрута кобри), деяких захворюваннях (малярія).
• Зниженні детоксикаційної функції печінки (гепатити, гепатози і цироз).
• Порушення відтоку жовчі. Характерно для холециститу, набряклою форми панкреатиту, пухлин панкреатодуоденальной зони.