Нейро-ендокринні розлади є одним з основних механізмів у розвитку безпліддя у жінок.
Адже все циклічні зміни в жіночому організмі у вигляді овуляторного і менструального циклів - це повністю гормонзавісімих процеси. Природно, що в умовах гормонального збою цілісна система повністю виходить з ладу. Порушені циклічні процеси в наслідку виливаються в безплідність. Одним з рідкісних, але дуже стійких гормональних захворювань, здатних викликати жіноче безпліддя, є синдром Кіарі-Фроммеля.

корінь проблеми
Система гормональної регуляції в жіночому організмі підпорядкована чіткій ієрархії. У цій складно системі взаємовідносин між залозами внутрішньої секреції маються регуляторні та виконавчі органи. Найголовнішим регулятором є гіпоталамус, який виробляє релизинг-гормони. Ці речовини потрапляють в гіпофіз, віддаючи безпосередні команди виконавчим залозам внутрішньої секреції. Застосовно до жіночих статевих органів, це яєчники, матка, молочні залози. Якщо немає ніяких збоїв, то така система забезпечує постійні циклічні зміни в зазначених органах-мішенях і контролює вироблення ними статевих гормонів (естрогену і прогестерону).

При синдромі Кіарі-Фроммеля поломка виникає на самому верхньому рівні регуляції - в гіпоталамусі. Ті його нейро-ендокринні клітини, які відповідальні за вироблення регуляторних релизинг-гормонів, опиняються зруйнованими. При цьому відсутня гальмівний вплив на гіпофіз. На цьому тлі він виходить з під контролю і починає в надмірній кількості синтезувати пролактин (гормон, що стимулює ріст і розвиток молочних залоз, а також лактацію). Цей процес і є самим центром патогенетичних змін при синдромі Кіарі-Фроммеля. Наслідками тривалого підвищення рівня пролактину стають:

1.Зниження синтезу естрогенів;
2. Дисбаланс у виробленні фолликулостимулирующего і лютеїнізуючого гормону;
3. Відсутність овуляції і менструацій;
4. Атрофія яєчників і безпліддя;

5. Атрофія статевих орагнов;
6. Надмірне функціонування молочних залоз;
7. Різні поведінкові, психічні та нейро-вегетативні реакції.
Якщо простіше сказати, то руйнуються нормальні взаємини між усіма статевими органами, так як всі гормональні процеси взаємопов'язані між собою. Порушення найголовнішого з них, викликає збій всіх інших. Тому синдром Кіарі-Фроммеля називають галактореєю-аменореей.

причини розвитку
Однозначної думки в плані визначення причин розвитку синдрому Кіарі-Фроммеля не існує. Це пов'язано з тим, що вкрай важко розібратися, що стає первинним в механізмі виникнення патологічних змін. Але чітко помічена зв'язок даної причини безпліддя з такими хворобами:
1. Поразкою гіпоталамічних ядер при ревматизмі, системних аутоімунних захворюваннях, важких інфекціях;
2. Осередкове порушення кровообігу гипоталамической зони;
3. Пухлини гіпофіза, що викликають надмірне виділення певних його гормонів або здавлення гіпоталамічних ядер;
4. Післяпологовий період на тлі тривалого годування грудьми. Вченими зафіксовано, що синдром Кіарі-Фроммеля переважно розвивається у жінок з пологами в анамнезі;

симптоми захворювання
Клінічна картина синдрому Кіарі-Фроммеля складається з скарг хворих, даних огляду, додаткових лабораторних та інструментальних досліджень. Симптомокомплекс представлений:
1. Симптоми неврогенного характеру: головні болі, зорові розлади, пітливість, припливи, порушення сну, емоційна лабільність, дратівливість;
2. Збільшення обох молочних залоз. При цьому можна пропальпувати збільшені часточки;
3. Галакторея - витікання молока з молочних залоз, не пов'язане з грудним вигодовуванням дитини. Може бути, як помірної, так і щедрою;

4. Відсутність менструальної функції і місячних;
5. Ожиріння різного ступеня або, навпаки, дефіцит маси тіла;
6. Гирсутизм - надлишковий ріст волосся;
7. Зниження пігментації ареолярного зони соска;
8. Атрофічні зміни слизових оболонок і всієї структури зовнішніх статевих органів;
9. Неможливість вагітності;

діагностика
Підтвердити діагноз синдром Кіарі-Фроммеля і визначитися з причиною його виникнення допоможуть такі методи:
1. Рентгенографическое дослідження або будь-який вид томографії черепа. Основна увага приділяється області турецького сідла, де розташований гіпофіз і гіпоталамус;
2. Ультразвукове дослідження тазових органів та молочних залоз;
3. Цитологічне і гістологічне дослідження зіскрібків з піхви і порожнини матки;
4. Дослідження крові на рівень статевих гормонів (ФСГ, ЛГ, пролактин, релизинг-гормони, естроген, прогестерон);
5. Дослідження сечі на рівень статевих гормонів та їх метаболітів.

Критеріями постановки діагнозу є підвищення рівня пролактину на тлі зниження рівня всіх статевих гормонів в крові та сечі, атрофічні зміни слизової піхви і ендометрія, зменшення яєчників з відсутністю овуляції, розширення турецького сідла черепа або пухлинні процеси в його проекції.

лікування
Синдром Кіарі-Фроммеля відноситься до захворювань, які досить непогано піддаються корекції. Обсяг лікувальних заходів залежить від причини захворювання. Якщо захворювання виникло в класичному варіанті і пов'язане з первинним руйнуванням ядер гіпоталамуса, такі пацієнтки підлягають консервативної медикаментозної корекції гормональними препаратами.

Виняток становлять випадки з тривалим перебігом і атрофією статевих органів. Для лікування безпліддя при синдромі Кіарі-Фроммеля спеціальних заходів не потрібно, оскільки, вилікувавши хворобу, автоматично відновлюється здатність до запліднення. Але на це може знадобитися тривалий час. Єдиний момент - це необхідність довічного прийому препаратів.
Жінкам з синдромом Кіарі-Фроммеля показаний прийом таких медикаментозних засобів:
1. Препарати, що пригнічують секрецію пролактину гіпофізом. Існує єдине діюча речовина, яка застосовується в основі різних комерційних назв препаратів. Це бромкриптин і його аналоги, що випускаються різними фармацевтичними компаніями. Добова доза препарату повинна становити від 1 таблетки (2,5 мг) до трьох таблеток (7,5 мг). Починають його приймати один раз на перед сном з полтаблетки, поступово підвищуючи дозу і переходячи на дворазовий прийом;

2. Гормональні препарати. Найкраще допомагають внутрішньом'язовіін'єкції фолікулостимулюючого гормону (ФСГ). Це препарати пурегон і меногон. Вони випускаються в спеціальних ручках, які при ін'єкції автоматично вводять виставлену потрібну дозу. Її величина встановлюється виключно лікарем. Зазвичай вона становить 50 МО одноразово на добу протягом 5-7 днів. Після цього проводяться відповідні лабораторні дослідження гормонального спектра крові для визначення подальшої тактики;
3. Гомон яєчників. Це можуть бути препарати естрогену або його поєднання з прогестероном для імітації природного менструального циклу. Спосіб менш ефективний, але іноді доводиться вдаватися і до нього;

4. Вітамінні препарати та фізіотерапія. Показані вітамін Е і вітамін А у високих добових дозах. З фізіотерапевтичних впливів в лікувальний комплекс можуть бути включені ендоназальний електрофорез з вітамінами групи В, трансцеребральной іонізація, гальванічний комір;
5. При наявності пухлин гіпофіза показано їх лікування. Це може бути оперативне видалення, дистанційна променева терапія, лікування за допомогою гамма-ножа, введення радіоактивних препаратів йоду, золота, кобальту, ітрію.