Еластична псевдоксантома Дарині - це рідкісна вроджена патологія, що вражає сполучну тканину, внутрішні органи, судини і очі.
Вперше захворювання було описано Бальпером ще 1884 році, тоді захворювання отримало назву еластичної ксантоми. Однак через 12 років після проведення гістологічних досліджень Дарині запропонував іншу назву патології - еластична псевдоксантома Дар'ї. На честь цього вченого також було названо ще одне захворювання, яке зараз носить назву хвороба Дарині (фолікулярний дискератоз).

На початку 20 століття окулістами Гренбландом і дерматологом Страндберг були проведені серйозні спільні дослідження, що дозволили зробити висновки про сукупний поразку сітківки очей і шкіри по типу еластичної псевдоксантоми. Тому дану патологію нерідко називають синдромом Гренбланда-Страндберг, хоча ця назва більш поширене в офтальмологічній літературі. У дерматології ж частіше використовується термін «еластична псевдоксантома»

Дана патологія частіше діагностується у жінок. Дебют клінічних проявів еластичної псевдоксантоми, як правило, відбувається в молодому віці, нерідко в підлітковому.

причини розвитку
Незважаючи на те, що точні причини даної патології невідомі, більшість дослідників відносить еластичну псевдоксантому до вроджених захворювань, що передається у спадок.
Еластична псевдоксантома проявляється не відразу, як правило, поштовхом до розвитку клінічних ознак виступають ендокринні порушення, а також, стану, які провокують зміни гормонального статусу (вагітність, статеве дозрівання та ін.)

Спровокувати клінічні прояви еластичної псевдоксантоми може таке захворювання, як токсоплазмоз, а також, травми і серйозні психологічні потрясіння. До речі, токсоплазмоз може спровокувати розвиток ще таких захворювань як п'ята хвороба і невус епідермальний.

клінічна картина
Симптоми еластичної псевдоксантоми - це шкірні прояви, ураження очей і патологічні зміни, що зачіпають внутрішні органи.
Зміни на шкірі проявляються освіта папулоподобних елементів, які зовні нагадують ксантом. Утворення на шкірі можуть мати овальну або овальну форму. Розмір утворень при псевдоксантоме порівняємо з розміром шпилькової головки, вони можуть зливатися з утворенням сітки, яка розташовується по ходу шкірних складок.

Шкіра в областях ураження синюшна з буруватим відтінком на вигляд може нагадувати монгольські плями, а іноді вона жовтувата, злегка потовщена, легко збирається в складочки. Цей симптом псевдоксантоми носить назву «chickenneck» - «курчачі шия».
Вузлики при псевдоксантоме розташовуються на шкірі шиї, найчастіше, симетрично на бічних поверхнях. Висипання можуть з'явитися на розгинальній поверхні ліктів і колін, в складках паху, в пахвових западинах. Іноді елементи псевдоксантоми з'являються в області пупка, а також, на слизових ротової порожнини, піхви, прямої кишки. У хворих іноді відзначається симптом, який називається «географічний язик». При псевдоксантоме ніколи не уражається особа, шкіра долонь і підошов. Суб'єктивні відчуття шкірні висипання при псевдоксантоме не викликають.

Поразки очей спостерігається у 25-80% пацієнтів з еластичної псевдоксантомой. Окулісти виділяють три стадії ураження:
• Перша стадія ураження є безсимптомною. Пацієнти не пред'являють скарг, однак, при обстеженні в еластичною мембрані сітківки виявляються ангіоідние смуги. На думку окулістів ангіоідние смуги при псевдоксантоме - це надриви або тріщини, які утворюються в еластичною мембрані сітківки.
• На другій стадії розвивається геморрагия сітківки, яка супроводжується падінням зору.
• Остання третя стадія ураження очей при псевдоксантоме характеризується утворенням рубцевих змін в сітківці, що призводить до незворотної втрати зору.

До відома, ураження сітківки ока може бути бути наслідком і симптомом ще таких захворювань: аргирия, цитомегалия, хвороба Бехчета, дискоїдний червоний вовчак.
Поразки внутрішніх органів при еластичної псевдоксантоме, частіше за все, пов'язані з судинними патологіями. У хворих нерідко виявляється розширення аорти, що приводить до виникнення серцево-судинних симптомів, змінам в кардіограмі, розвитку стенокардії, гіпертонії.

Через уражень судин при еластичної псевдоксантоме можливий розвиток кровотеч в різних органах, Найчастіше, кровотечі виникають в органах ШКТ, в матці, в сечовому міхурі. При ураженні судин мозку у хворих можуть спостерігатися епілептичні припадки.

методи діагностики
Оскільки клінічна картина при еластичної псевдоксантоме досить характерна, діагностика захворювання не є особливо складним завданням. Для підтвердження діагнозу проводиться біопсія шкіри, взятої з області поразки шкіри.

Проведення патоморфологічних досліджень при еластичної дозволяє виявити зміни в нижній і середній частинах дерми. Еластичні волокна тут розподілені нерівномірно, частина з них потовщені, частина ферментована у вигляді грудочок або закручених пучків. Змінені волокна еластину інфільтріровани кальцієм, це виявляється при застосуванні хімічних методах дослідження.

При еластичної псевдоксантоме спостерігаються зміни і в колагенових волокнах, відзначається істотне зменшення їх нормальної кількості, деякі волокна потовщені або розщеплені на більш дрібні частини.

лікування
На жаль, лікування еластичної псевдоксантоми малоефективно. Домогтися повного лікування від захворювання неможливо.
Хворим призначається симптоматична терапія, заснована на своєчасному виявленні можливих ускладнень псевдоксантоми і їх лікуванні.
Більшості хворих, у яких діагностовано псевдоксантома, необхідна консультація ендокринолога і призначення лікування для коригування гормонального фону.

Власне лікування псевдоксантоми проводиться призначенням великих доз вітамінів. Хворим індивідуально підбирають дози токоферолу ацетату, рутина, ретинолу, кислоти аскорбінової. При значних ураженнях шкіри, можливо, призначення лікування преднізолоном.
Хворі потребують регулярного спостереженні у окуліста. При виявленні уражень очей призначається консервативне або оперативне (фотокоагуляція) лікування.

Лікування засобами народної медицини
При псевдоксантоме можна використовувати рецепти, рекомендовані народною медициною. Лікування повинно бути спрямоване на загальне зміцнення організму.
• Корисний при псевдоксантоме відвар червоної горобини. Готують лікувальний засіб в термосі. На літрову ємність беруть 4 повні ложки ягід і заливають термос до верху окропом. Пити по 50 мл не менше трьох разів на добу.

• Чи зміцнить в організм і допоможе в лікуванні псевдоксантоми наступна суміш: по склянці кураги, чорного родзинок, волоських очищених горіхів, 1,5 склянки рідкого меду, два великих лимона з шкіркою, але без кісточок. Всі інгредієнти (крім меду) подрібнюється в блендері або м'ясорубці, отримана маса змішується з рідким медом. Засіб приймають до їжі по одній ложці тричі на добу.

Прогноз і профілактика
Профілактики розвитку еластичної псевдоксантоми не розроблено. Прогноз при цьому захворюванні залежить від ступеня ураження судин. При значних змінах навіть у дітей може розвинутися атеросклероз, що дає не найсприятливіший прогноз.

Якщо ж ураження судин виражені слабо, то псевдоксантома мало впливає на тривалість життя хворого.