Легенева гіпертензія (ЛГ) характерна для захворювань, абсолютно різних як за причинами їх виникнення, так і по визначальним ознаками. ЛГ пов'язана з ендотелієм (внутрішнім шаром) легеневих судин: розростаючись, він зменшує просвіт артеріол і порушує кровообіг. Захворювання зустрічається рідко, всього 15 випадків на 1 000 000 чоловік, але виживаність дуже низька, особливо при первинній формі ЛГ.

Підвищується опір в малому колі кровообігу, правий шлуночок серця вимушено посилює скорочення, щоб проштовхнути кров в легені. Однак він анатомічно не пристосований до тривалої навантаження тиском, а при ЛГ в системі легеневої артерії воно піднімається вище 25 мм рт.ст. у спокої і 30 мм ртутного стовпа при фізичній напрузі. Спочатку, в недовгий період компенсації, спостерігається потовщення міокарда і збільшення правих відділів серця, а потім - різке зниження сили скорочень (дисфункція). Підсумок - передчасна смерть.

Чому розвивається ЛГ?
Причини розвитку ЛГ досі остаточно не визначені. Наприклад, в 60- ті роки в Європі спостерігалося зростання кількості захворілих, пов'язаний з непомірним прийомом контрацептивів і засобів для зниження ваги. Іспанія, 1981 рік: ускладнення у вигляді ураження м'язів, що почалися після популяризації рапсового масла. Майже у 2,5% з 20 000 хворих була діагностована артеріальна легенева гіпертензія. Коренем зла виявився що був у маслі триптофан (амінокислота), це було науково доведено набагато пізніше.

Порушення функції (дисфункція) ендотелію судин легенів: причиною можуть бути спадкова схильність, або вплив зовнішніх факторів. У будь-якому випадку змінюється нормальний баланс обміну оксиду азоту, змінюється тонус судин у бік спазму, потім - запалення, починається розростання ендотелію та зменшення просвіту артерій.
Підвищення змісту ендотеліну (судинозвужувальну речовину): викликано або збільшенням його вироблення в ендотелії, або зменшенням розпаду цієї речовини у легенях. Відзначається при ідіопатичній формі ЛГ, вроджених вадах серця у дітей, системних захворювання.

Порушення синтезу або доступності оксиду азоту (NO), зниження рівня виробітку простацикліну, додаткове виведення іонів калію - всі відхилення від норми призводять до артеріального спазму, розростанню м'язової стінки судин і ендотелію. У будь-якому випадку фіналом розвитку стає порушення кровотоку в системі легеневої артерії.

ознаки захворювання

Помірна легенева гіпертензія не дає ніяких виражених симптомів, в цьому і полягає основна небезпека. Ознаки вираженої легеневої гіпертензії визначають тільки в пізніх періодах її розвитку, коли легеневе артеріальний тиск піднімається, в порівнянні з нормою, в два і більше рази. Норма тиску в легеневій артерії: систолічний 30 мм.рт.ст., діастолічний 15 мм.рт.ст.

Початкові симптоми легеневої гіпертензії:
• Нез'ясовна задишка, навіть при невеликій фізичної активності або в повному спокої;
• Поступове зниження маси тіла навіть при нормальному, повноцінному харчуванні;
• Астенія, постійне відчуття слабкості і безсилля, настрій пригнічений - незалежно від сезону, погоди і часу доби;
• Постійний сухий кашель, голос захриплий;
• Дискомфорт в області живота, відчуття важкості і «розпирання»: початок застою крові в системі ворітної вени, що проводить венозну кров від кишечника до печінки;
• Запаморочення, непритомність - прояви кисневого голодування (гіпоксії) головного мозку;
• Прискорене серцебиття, з часом на шиї стає помітна пульсація яремної вени.

Більш пізні прояви ЛГ:
1. Мокрота з прожилками крові і кровохаркання: сигналізують про наростаючому набряку легенів;
2. Напади стенокардії (біль за грудиною, холодний піт, відчуття страху смерті) - ознака ішемії міокарда;
3. Аритмії (порушення серцевого ритму) за типом миготливих.

Болі в підребер'ї справа: у розвитку венозного застою вже задіяний велике коло кровообігу, печінка збільшилася і її оболонка (капсула) розтягнулася - тому з'явилася хворобливість (сама печінка не має больових рецепторів, вони розташовані тільки в капсулі)
Набряки ніг, в області гомілок і стоп. Накопичення рідини в животі (асцит): прояв серцевої недостатності, периферичний застій крові, фаза декомпенсації - пряма небезпека для життя пацієнта.

Термінальна стадія ЛГ:
• Тромби в артеріолах легких, призводять до відмирання (інфаркту) активної тканини, наростання задухи.
Гіпертонічні кризи і напади гострого набряку легень: частіше відбуваються вночі або під ранок. Починаються з почуття різкої нестачі повітря, потім приєднується сильний кашель, виділяється кров'яниста мокрота. Шкіра набуває синюшного відтінку (ціаноз), вени на шиї пульсують. Хворий збуджений і переляканий, втрачає самоконтроль, може хаотично рухатися. У кращому випадку криз закінчиться рясним виділенням світлої сечі і неконтрольованим відходженням калу, в гіршому - летальним результатом. Причиною смерті може бути перекриття тромбом (тромбоемболія) легеневої артерії і подальша гостра серцева недостатність.

Основні форми ЛГ
1. Первинна, ідіопатична легенева гіпертензія (від грецького idios і pathos - «своєрідна хвороба»): фіксується окремим діагнозом, на відміну від поєднаної з іншими хворобами вторинної ЛГ. Варіанти первинної ЛГ: сімейна ЛГ і спадкова схильність судин до розширення і кровоточивості (геморагічні телеангіектазії). Причина - генетичні мутації, частота 6 - 10 % від усіх випадків ЛГ.

2. Вторинна ЛГ: проявляється як ускладнення основного захворювання.
Системні хвороби сполучної тканини - склеродермія, ревматоїдний артрит, системний червоний вовчак.
Вроджені вади серця (зі скиданням крові зліва направо) у новонароджених, що зустрічаються в 1 % випадків. Після коректує кровотік операції, виживаність такої категорії пацієнтів більш висока, ніж у дітей з іншими формами ЛГ.

Пізні стадії порушення функції печінки, легенево - печінкові судинні патології в 20 % дають ускладнення у вигляді ЛГ.
ВІЛ - інфекція: ЛГ діагностується в 0,5 % випадків, виживання протягом трьох років падає до 21 % порівняно з першим роком - 58 %.
Інтоксикація: амфетаміни, кокаїн. Ризик підвищується у три десятки раз, якщо ці речовини використовувалися більше трьох місяців поспіль.

Хвороби крові: при деяких видах анемії в 20 - 40 % діагностують ЛГ, що підвищує смертність серед пацієнтів.
Хронічна обструктивна хвороба легень (ХОЗЛ), причина - тривале вдихання частинок вугілля, азбесту, сланцю і токсичних газів. Часто зустрічається як професійна хвороба серед шахтарів, робітників шкідливих виробництв.

Синдром нічного апное: часткова зупинка дихання уві сні. Небезпечна, виявлена у 15 % дорослих. Наслідком можуть стати ЛГ, інсульт, аритмії, артеріальна гіпертензія.
Хронічний тромбоз: відзначений в 60 % після опитування пацієнтів з легеневою гіпертензією.
Ураження серця, лівій його половини: набуті вади, коронарна хвороба, гіпертонія. Близько 30 % пов'язане з легеневою гіпертензією.

Діагностування легеневої гіпертензії
Діагностика прекапілярні ЛГ (сполучена з ХОЗЛ, артеріальної легеневої гіпертензією, хронічними тромбозами:
• Тиск в легеневій артерії: середня ≥ 25 мм ртутного стовпа в спокої, більше 30 мм - при напрузі;
• Підвищення тиску заклинювання легеневої артерії, тиску крові всередині лівого передсердя, кінцевого діастолічного ≥ 15 мм, опору легеневих судин ≥ 3 од. Wood.
Посткапиллярную ЛГ (при хворобах лівої половини серця):

1. Тиск в легеневій артерії: середня ≥ 25 (мм рт.ст.)
2. Початкове: > 15 мм
3. Різниця ≥ 12 мм (пасивна ЛГ) або > 12 мм (реактивна).
ЕКГ: перевантаження праворуч: збільшення шлуночка, розширення і потовщення передсердя. Екстрасистолія (позачергові скорочення серця), фібриляція (хаотичне скорочення м'язових волокон) обох передсердь.

Рентген - дослідження: підвищена периферична прозорість полів легких, коріння легенів збільшені, межі серця зміщені вправо, тінь від дуги розширеної легеневої артерії видна зліва по сердечному контуру.

Функціональні дихальні тести, якісний і кількісний аналіз складу газів в крові: виявляється рівень недостатності дихання і тяжкості захворювання.
Ехо- кардиография: метод дуже інформативний - дозволяє розрахувати величину середнього тиску в легеневій артерії (СДЛА), діагностувати практично всі пороки і серця. ЛГ розпізнають вже на початкових стадіях, при СДЛА ≥ 36 - 50 мм.

Сцинтиграфия: при ЛГ з перекриттям просвіту легеневої артерії тромбом (тромбоемболії). Чутливість методу 90 - 100 %, специфічний при тромбоемболії на 94 - 100 %.
Комп'ютерна (КТ) та магнітно -резонансна томографії (МРТ): при високому дозволі, в поєднанні з використанням контрастної речовини (при КТ), дозволяють оцінювати стан легенів, великих і дрібних артерій, стінок і порожнин серця.

Введення катетера в порожнини «правого» серця, випробування реакції судин: визначення ступеня ЛГ, проблем кровотоку, оцінка дієвості та актуальності лікування.

лікування ЛГ
Лікувати легеневу гіпертензію можливо тільки в комплексі, об'єднуючи загальні рекомендації щодо зниження ризиків загострень; адекватну терапію основного захворювання; симптоматичні засоби впливу на загальні прояви ЛГ; хірургічні методи; лікування народними засобами і нетрадиційні методи - лише як допоміжні.

Рекомендації щодо зниження ризиків
Вакцинація (грип, пневмококової інфекції): для пацієнтів з аутоімунними системними хворобами - ревматизм, системний червоний вовчак і т.д., для профілактики загострень.
Контроль харчування та дозоване фізичне навантаження: при діагностованою серцево -судинної недостатності будь-якого генезу (походження), відповідно до функціональної стадією захворювання.

Попередження вагітності (або, за показаннями, навіть її переривання): система кровообігу матері і дитини пов'язані воєдино, збільшення навантаження на серце і судини вагітної жінки з ЛГ може призвести до смерті. За законами медицини, пріоритет з порятунку життя завжди належить матері, якщо не вдається врятувати відразу обох.
Психологічна підтримка: всі люди з хронічними захворюваннями постійно відчувають стрес, порушується баланс нервової системи. Депресії, відчуття непотрібності і обтяжливості для оточуючих, дратівливість по дрібницях - типовий психологічний портрет будь-якого «хронічного» хворого. Такий стан погіршує прогноз при будь-якому діагнозі: людина повинна обов'язково хотіти жити, в іншому випадку медицина не зможе йому допомогти. Бесіди з психотерапевтом, заняття до душі, активне спілкування з товаришами по нещастю і здоровими людьми - прекрасна основа, щоб відчути смак до життя.

підтримуюча терапія
• Сечогінні препарати виводять скупчилася рідина, знижуючи навантаження на серце і зменшуючи набряки. Обов'язково контролюється електролітний склад крові (калій, кальцій), артеріальний тиск і робота нирок. Передозування загрожує занадто великою втратою води і падінням тиску. При зниженні рівня калію починаються аритмії, на скорочення рівня кальцію вказують м'язові судоми.

• Тромболітики і антикоагулянти розчиняють вже сформувалися тромби і перешкоджають утворенню нових, забезпечуючи прохідність судин. Необхідний постійний контроль стану системи згортання крові (тромбоцити).
• Кисень (оксигенотерапія), по 12 - 15 літрів на добу, через зволожувач: для пацієнтів з хронічними обструктивними захворюваннями легень (ХОЗЛ) та ішемією серця, допомагає відновити насичення крові киснем і стабілізувати загальний стан. Потрібно пам'ятати, що занадто велика концентрація кисню пригнічує судиноруховий центр (СДЦ): дихання сповільнюється, розширюються судини, тиск падає, людина втрачає свідомість. Для нормальної роботи організму необхідний вуглекислий газ, саме після підвищення його вмісту в крові СДЦ «віддає команду» зробити вдих.

• Серцеві глікозиди: активні компоненти виділяють з наперстянки, з препаратів найбільш відомий Дигоксин. Покращує роботу серця, підвищуючи кровотік; бореться з аритміями і судинним спазмом; зменшує набряки і задишку. При передозуванні - підвищена збудливість серцевого м'яза, порушення ритму.
• Сосудорасширяющие: розслабляється м'язова стінка артерій і артеріол, збільшується їх просвіт і ток крові поліпшується, знижується тиск в системі легеневої артерії.

• Простагландини (ПГ): група активних речовин, виробляються в організмі людини. При лікуванні ЛГ використовують простацикліни, вони знімають судинний і бронхіальний спазм, попереджають утворення тромбів, блокують розростання ендотелію. Дуже перспективні препарати, ефективні при ЛГ на тлі ВІЛ, системних захворювань (ревматизм, склеродермія тощо), вад серця, а також сімейної та ідіопатичною формах ЛГ.
• Антагоністи рецепторів ендотеліну: розширення судин, придушення розростання (проліферації) ендотелію. При тривалому застосуванні зменшується задишка, людина стає активніше, тиск нормалізується. Небажані реакції на лікування - набряки, анемія, порушення роботи печінки, тому застосування препаратів обмежено.

• Оксид азоту та інгібітори ФДЕ типу 5 (фосфодіестерази): застосовують в основному при ідіопатичною ЛГ, якщо стандартна терапія себе не виправдовує, але окремі препарати ефективні при будь-якій формі ЛГ (Sildenafil) Дія: зниження судинного опору і пов'язаної з ним гіпертонії, полегшення кровотоку, в результаті збільшується стійкість до фізичного навантаження. Оксид азоту вдихають щодня по 5 - 6 годин, до 40 ppm, курс 2 - 3 тижні.

Хірургічні методи лікування ЛГ
Балонна передсердна септостомія: проводиться для полегшення скидання багатою киснем крові всередині серця, зліва направо, за рахунок різниці систолічного тиску. У ліве передсердя вводиться катетер з балоном і лезом. Лезо розрізає перегородку між передсердями, а роздутий балон розширює отвір.

Трансплантація легенів (або комплексу легкі - серце): виконується за життєвими показаннями, тільки в профільних медичних центрах. Вперше операція була проведена в 1963 році, але вже до 2009 щорічно робили більш 3000 успішних пересадок легенів. Основна проблема - брак донорських органів. Легкі беруть лише у 15%, серце - у 33%, а печінка і нирки - у 88% донорів. Абсолютні протипоказання для пересадки: хронічна ниркова і печінкова недостатність, ВІЛ - інфекція, злоякісні пухлини, гепатит С, наявність антигену HBs, а також куріння, використання наркотиків і алкоголю протягом півроку до операції.

Лікування народними засобами
Використовують тільки в комплексі, як допоміжні засоби для загального поліпшення самопочуття. Ніякого самолікування!
1. Плоди червоної горобини: столова ложка на склянку окропу, по ½ склянки тричі на день. Що міститься в ягодах амигдалин знижує чутливість клітин до гіпоксії (зниження концентрації кисню), зменшуються набряки за рахунок сечогінного дії, а вітамінно - мінеральний набір благотворно діє на весь організм.

2. Адоніс (весняний), трава: чайна ложка на склянку окропу, 2:00 наполягати, до 2 -х столових ложок натще, 2-3 рази на день. Застосовують як сечогінний, знеболююче.
3. Сік зі свіжого гарбуза: по половині склянки на день. Містить багато калію, корисного при деяких видах аритмії.

Класифікація і прогноз
Класифікація заснована на принципі функціональних порушень при ЛГ, варіант модифікований і пов'язаний з проявами серцевої недостатності (WHO, 1998):
• Клас I: ЛГ з нормальною фіз. активністю. Стандартні навантаження переносяться добре, легкий перебіг ЛГ, недостатність 1 ступеня.

• Клас II: ЛГ плюс активність знижена. Комфорт в спокійному положенні, але запаморочення, задишка і болі в грудях починаються вже при звичайному напрузі. Помірна легенева гіпертензія, наростаючі симптоми.

• Клас III: ЛГ зі зниженням ініціативності. Проблеми навіть при малих навантаженнях. Високий ступінь порушень кровотоку, погіршення прогнозу.

• Клас IV: ЛГ з непереносимістю мінімальної активності. Задишка, втома відчувається і в повному спокої. Ознаки високої недостатності кровообігу - застійні прояви у вигляді асциту, гіпертонічні кризи, набряк легенів.

Прогноз буде сприятливішими, якщо:
1. Швидкість розвитку симптомів ЛГ невелика;
2. Проведене лікування покращує стан пацієнта;
3. Тиск у системі легеневої артерії знижується.

Несприятливий прогноз:
1. Симптоми ЛГ динамічно розвиваються;
2. Ознаки декомпенсації системи кровообігу (набряк легенів, асцит) наростають;
3. Рівень тиску: в легеневій артерії більше 50 мм ртутного стовпа;
4. При первинній ідіопатичній ЛГ.

Загальний прогноз при легеневій артеріальній гіпертензії пов'язаний з формою ЛГ і фазою превалюючого захворювання. Смертність за рік, при нинішніх методиках лікування, дорівнює 15 %. Ідіопатична ЛГ: виживаність хворих через рік 68 %, через 3 роки - 48 %, після 5 -ти років - лише 35 %.