|
Лімфома - це загальна назва для процесу неконтрольованого росту клітин лімфи. Як і в багатьох медичних термінах суть поняття розкрита в слові, його обозначающем. Термін «лімфома» утворений з'єднанням слів «лімфа» і «ома», що означає пухлину, розростання.
На дуже частий питання «лімфома - це злоякісна пухлина?» Можна відповісти коротко і однозначно: «Так». Термін «рак» є російськомовною калькою (тобто буквальним перекладом) латинського слова «канцер» (краб). На первісному мовою науки - латини так називалися з найдавніших часів всі внутрішні пухлини, несиметричні і мають неправильну незграбну форму при промацування і супроводжувалися нестерпними гризучими болями. Тому термін «канцер» (або в буквальному російською перекладі - «рак») закріпився за всіма злоякісними пухлинами. А в широкому понятті часто переноситься на будь пухлинний процес, хоча вживаються в розмовній мові поєднання «рак крові» або «рак лімфи» короблять слух фахівця, оскільки рак - злоякісна пухлина з клітин епітелію. Виходячи з цього, правильніше буде називати лімфоми злоякісними пухлинами, ніж терміном «рак».
Структура і функція лімфатичної системи
Лімфатична система менш відома для більшості людей, ніж кровоносна. Слабо помітна безбарвна лімфа, на відміну від яскравої червоної крові, не стала предметом уваги поетів і не перетворилася на символ жертовності і боротьби. Хоча, при будь-якому пошкодженні кровоносних судин пошкоджуються і судини лімфатичні, що проходять безпосередньо поруч і супутні судинах, які несуть кров. За системою лімфатичних судин відбувається повернення рідини з тканин організму в кровоносну систему. Тканинна рідина, що утворюється за рахунок дифузії з найдрібніших кров'яних капілярів рідкої частини крові - плазми, живить всі клітини тканин організму і забезпечує їх життєдіяльність. При цьому всередину клітин надходять поживні речовини і кисень, а з клітин - продукти обміну, що виникають при біохімічних процесах.
Частина тканинної рідини повертається через венозну систему, а частина - через лімфатичні капіляри надходить в лімфатичну. Лімфатична система складається з розгалуженої мережі лімфатичних судин і особливих утворень, що знаходяться по ходу цих судин - лімфатичних вузлів.
Лімфатичні вузли представляють собою невеликі круглі або довгасті освіти, через які проходять лімфатичні судини. У цих утвореннях відбувається розмноження кров'яних клітин, що носять назву лімфоцитів. Власне лімфа - це тканинна рідина, що містить продукти клітинного обміну, білкові частки, жири і велика кількість лімфоцитів.
Роль лімфатичної системи аж ніяк не менш важлива в організмі, ніж роль кровепроводящей системи. Якщо кров - джерело і транспорт енергії, потрібної для життя людини, то лімфа - не тільки транспорт повернення білків і жирів від тканин в кров, а й всеохоплююча охорона і захист. По лімфатичних судинах лімфоцити добираються в усі куточки організму людини.
Основна робота лімфоцитів - сортування білкових частинок. Пізнаючи і відокремлюючи необхідні організму білки від чужорідних, лімфоцити ізолюють чужі білкові структури або знищують. При цьому відбувається винищення всіх потрапляють в організм ззовні мікроорганізмів і вірусів, що складаються з білкових частинок. Таким чином, лімфатична система є анатомічної основою системи імунного захисту організму.
поняття лімфоми
Лімфоми відносяться до злоякісних пухлин. Доброякісність або злоякісність пухлинного процесу визначається, усупереч уявленням багатьох, що не шкідливістю впливу пухлини на організм, а саме ступенем якості (повноцінністю) клітин, що беруть участь в зростанні пухлини. Зрілі, функціонально повноцінні клітини при некерованому розмноженні утворюють доброякісний пухлинний ріст. Доброякісна пухлина за певних умов також може привести до загибелі хворого. Наприклад, при пошкодженні або здавленні і порушенні діяльності життєво важливих органів.
При злоякісному пухлинному процесі відбувається нестримне розмноження неповноцінних у функціональному плані, незрілих, неякісних клітин. При цьому пропорційно зменшується число працездатних зрілих клітин. Відповідно різко порушується функція тієї системи, яка уражена злоякісним пухлинним ростом. А життєдіяльність величезного числа безперервно розмножуються незрілих клітин збільшує навантаження на всі системи організму, виснажує його і руйнує органи і тканини, що складаються з нормальних клітин.
Закони природи єдині. Поява надмірно великого числа активно споживають і нічого не виробляють утриманців неминуче призводить до загибелі будь-якої організованої системи, будь то сім'я, держава або живий організм.
Пухлинні процеси лімфатичної тканини вражають не тільки виключно людини, а й наших супутників - домашніх тварин. Це найбільш часто зустрічаються види пухлин у кішок і собак.
Історично склалося поділ лімфом досить незвично. Усі злоякісні захворювання лімфатичної системи розділені на дві частини. При цьому в одній частині знаходиться тільки одне захворювання - лімфогранулематоз (або хвороба Ходжкіна). А до іншої частини відносяться всі інші існуючі лімфоми. Відповідно склалося стійке поділ на «Ходжкінской лімфому» (тобто - лімфогранулематоз) і «неходжкінські лімфоми» (тобто - всі інші).
Хвороба Ходжкіна (лімфогранулематоз)
Лімфогранулематоз був вперше описаний в 1832 році доктором Томасом Ходжкіна, що об'єднав спостереження за сімома хворими, загиблими від невідомої хвороби, що вражає лімфатичні вузли. Справедливо було б називати це захворювання хворобою Ходжкіна - Уїлкса. Саме Семюель Вілкс в 1855 році докладно описав захворювання, додавши до семи описаним Ходжкіна випадкам одинадцять своїх хворих. Вілкс ж і дав хвороби ім'я Ходжкіна.
симптоматика
Основний симптом лімфоми Ходжкіна - збільшення лімфатичних вузлів. Зростання лімфовузлів відбувається поступово і безболісно. Коли збільшення стає помітно оком, хворий раптово виявляє щільні округлі безболісні освіти найчастіше в області шиї або над ключицею. Можуть збільшуватися і лімфовузли, розташовані в інших областях - пахвові, пахові. Поразка лімфовузлів, розташованих в черевної та грудної порожнини, не визначається оком, але дає симптоми, викликані здавленням внутрішніх органів - кашель, утруднення дихання, болі. Захворювання проявляється і загальними для всіх лімфом симптомами - слабкістю, нічними потами, періодичним підвищенням температури.
діагностика
Точний діагноз підтверджується при мікроскопічному дослідженні пунктату лімфовузла. При цьому виявляються специфічні клітини Березовського - Ріда -Штернберга. Це гігантські за розмірами (порівняно з лімфоцитами) клітини з декількома ядрами. Саме вони і є тими недоброякісними незрілими функціонально клітинами, які надають згубну дію на роботу лімфатичної системи і всього організму.
Специфічних змін лабораторних показників при лімфогранулематозі не спостерігається. відзначається:
1. Збільшення швидкості осідання еритроцитів (що характерно для всіх запальних та імунних процесів);
2. Лімфоцитопенія (зниження числа лімфоцитів), викликана основною причиною лімфоми - порушенням процесу росту і розмноження лімфоцитів;
3. Різні прояви анемії (зниження кількості червоних клітин крові), викликані впливом захворювання на процес формування кров'яних клітин.
Всі ці прояви не становлять виняткові ознаки тільки одного захворювання, а притаманні дуже багатьом. Тому аналіз крові при діагностиці лімфоми Ходжкіна не є визначальним.
Методи інструментальної діагностики, такі як ультразвукова та рентгенівська діагностика (включаючи застосування комп'ютерної томографії) використовуються в якості допоміжних для уточнення локалізації і розмірів уражених лімфатичних вузлів чи внутрішніх органів.
Процес розвитку захворювання
Картина розвитку хвороби відображає історію боротьби організму з що ще шкідливим впливом. Кожен крок подальшого поширення захворювання в організмі позначається як стадія.
1 стадія
На першій стадії уражаються лімфовузли тільки в одній області або в одному ізольованому органі.
2 стадія
При поширенні поразки на дві або більше групи лімфатичних вузлів, що знаходяться тільки в грудній або тільки в черевній порожнині, хвороба вступає в другу стадію розвитку. До другої стадії відносять і поразка одночасно локальної групи лімфатичних вузлів і окремого органу, якщо зони ураження розташовані в одній (грудної або черевної) порожнини.
3 стадія
Виявлення ураження регіонарних лімфовузлів, розташованих і в грудній, і в черевній області, свідчить про вступ захворювання в третю стадію розвитку. До третьої стадії хвороби відносять і виявлення лімфоми в селезінці.
4 стадія
На четвертій стадії лімфома виходить за межі власне лімфатичної системи і поширюється на внутрішні органи, вражаючи печінку, нирки, кишечник, кістковий мозок.
Уточнююче буквене позначення стадій хвороби
Для більш точного визначення ступеня розвитку процесу захворювання застосовують літерні позначення, що доповнюють картину прогресування хвороби.
А - у хворого відсутні зовнішні прояви хвороби;
В - у хворого відзначається якийсь із симптомів:
• виражене (більше 10 %) зниження ваги за останні півроку;
• підвищення температури;
• нічний «проливний» піт.
Е - поширення лімфоми за межі лімфатичної системи, на органи або тканини поруч з ураженими лімфовузлами;
S - поразка селезінки;
X - виявлення пухлинного утворення лімфатичної тканини великих розмірів.
Стадії хвороби і прогноз
Лімфогранулематоз, який є найпоширенішим з лімфом, відноситься до найбільш сприятливим за прогнозом. При виявленні лімфоми Ходжкіна на першій або другій стадії клінічне одужання після проведеного лікування настає у 70% хворих. Розвиток хвороби знижує рівень успішного результату. 4 стадія хвороби робить прогноз несприятливим. Однак, як і завжди при прогнозуванні в медицині, не можна забувати, що мова йде про унікальний у своїй індивідуальності організмі. Простий перенесення статистичних показників не може бути істинно визначальним при виході захворювання. Такі непіддатливі вимірюванню фактори, як віра, надія, завзятість - впливають на опір організму і дають свої сприятливі результати, підвищуючи ефективність лікування.
Лікування Ходжкінской лімфоми
Лікування лімфом направлено на знищення неконтрольовано розмножуються патологічних клітин. Використовується на ранніх стадіях хвороби променева терапія, як метод, що дозволяє здійснювати спрямоване локалізоване вплив на обмежену область і знижує ступінь загального шкідливого впливу на організм. Нищівне дія випромінювання може бути прицільно зосереджено на якомусь одному ураженому лімфатичному вузлі або їх групі. При цьому ушкодження інших ділянок зведено до мінімуму.
Методом загального впливу на організм є хіміотерапія, тобто застосування препаратів, що гальмують ріст і розмноження клітин. При цьому дія виявляється на всі клітини, але через незрівнянно збільшеної швидкості процесів росту і розмноження в клітинах пухлинної тканини ефект препаратів хіміотерапії в першу чергу проявляється у них.
У більшості випадків захворювання використовується метод комбінованого застосування та променевої, і хіміотерапії.
неходжкінські лімфоми
За 180 років, що минули з часів доктора Томаса Ходжкіна, медицина не змогла домогтися значущих результатів у вивченні природи і механізму розвитку інших лімфом.
Ймовірно, в цьому і криється причина настільки несиметричною класифікації лімфом, де в одній частині знаходиться один лімфогранулематоз, більш вивчений і досить успішно піддаються лікуванню, а в іншій - більше трьох десятків різних проявів пухлинних процесів лімфатичної системи.
Класифікація неходжкінських лімфом
Будь-яка класифікація призначена для точного визначення і розпізнавання якого предмета, явища або процесу. Багатогранність і мінливість пухлинних процесів лімфатичної системи до теперішнього часу не дає медицині можливість вибудувати повноцінну всеосяжну класифікацію неходжкінських лімфом. Що застосовуються спроби створення класифікацій по якомусь одному ознакою не дозволяють досить точно і однозначно безпомилково визначати конкретну форму захворювання.
Найбільш проста класифікація за ступенем злоякісності неходжкінських лімфом. Точніше кажучи, по швидкості прогресування розвитку захворювання, так як злоякісними є всі лімфоми.
Класифікація за швидкістю розвитку хвороби
1. Лімфоми з дуже повільним розвитком процесу, тривалий час не надають впливу на стан організму - індолентних лімфоми.
2. Лімфоми з дуже швидким, іноді блискавичним розвитком процесу, надають вкрай різко виражене згубний вплив на організм - агресивні лімфоми.
3. Лімфоми з проміжною швидкістю розвитку процесу, які надають помітне і збільшується вплив на організм - проміжна форма лімфом.
Іншим досить часто вживаним на практиці видом класифікації є розподіл за місцем виникнення пухлинного процесу.
Класифікація за місцем виникнення хвороби
• Лімфоми, що виникають в лімфатичних вузлах (вузол - nodus) - нодальной.
• Лімфоми, що виникають за межами лімфатичних вузлів (в шлунку, кістковому мозку, легенях, селезінці і т.д.) - екстранодальних.
Всесвітньою організацією охорони здоров'я прийнята для загального використання єдина класифікація для стандартизації статистичних і наукових даних медиками в усьому світі.
Класифікація неходжкінських лімфом ВООЗ
1. В- клітинні пухлини, що розвиваються з попередників В- лімфоцитів.
2. Т- клітинні та NK- клітинні пухлини, що розвиваються з попередників Т- лімфоцитів.
3. Т- клітинні лімфоми, що розвиваються з периферичних (зрілих) Т- лімфоцитів.
Ділення, що застосовується в класифікації ВООЗ, грунтується насамперед на особливостях будови патологічно змінених клітин. Ці особливості виявляються при ретельному мікроскопічному дослідженні із застосуванням мікроскопа. Структурні відмінності дуже важливі для наукових досліджень, але для застосування безпосередньо в клініці для вирішення питань лікування хворих більш важливою представляється картина розвитку хвороби.
Для клінічного застосування використовується класифікація, прийнята з'їздом онкологів в американському місті Анн- Арбор. В якості визначальної ознаки в Анн- Арборской класифікації використовується стадія розвитку захворювання. Орієнтуючись на стадію розвитку лімфоми, можна точніше виробити тактику і методи лікування для боротьби з хворобою.
Класифікація неходжкінських лімфом, прийнята в Анн -Арбор
1 стадія
Вражені лімфовузли однієї локальної групи або прояви лімфоми виявлені в одному внутрішньому органі.
2 стадія
Вражені групи лімфовузлів, більше однієї, розташовані по одну сторону діафрагми. При цьому можливий перехід процесу на один довколишній орган.
3 стадія
Поразка груп лімфатичних вузлів по обидві сторони від діафрагми. Можливо приєднання поразки одного довколишнього органу та селезінки.
4 стадія
Захворювання поширилося за межі лімфатичної системи. Поразка віддалено розташованих внутрішніх органів (печінка, легені, кістковий мозок, плевра, шлунок, кишечник).
Для уточнення клінічної картини хвороби до порядковому номеру стадії додають буквене позначення (А або В), що характеризує наявність або відсутність у хворого виражених зовнішніх ознак - втрата ваги, виражена слабкість, температура, проливний нічний піт.
Деякі види неходжкінських лімфом
Серед лімфом, що не відносяться до хвороби Ходжкіна, існує ряд більш часто зустрічаються, або просто більш відомих через свою незвичайність, або високої злоякісності захворювань.
лімфома Беркітта
Захворювання, що відноситься (що є винятком серед лімфом) до ендемічних - тобто пов'язаними з певним районом проживання. Більшість виявлених випадків лімфоми Беркітта відзначені в Центральній Африці. Вважається, що пускову роль при виникненні цієї форми лімфом грає вірус Епштейна- Барр. Є збудником іншого небезпечного захворювання - інфекційного мононуклеозу, цей вірус впливає на генну структуру лімфоцитів, викликаючи виникнення лімфоми.
Для лімфоми Беркітта характерно важке швидко прогресуючий перебіг з тенденцією швидкого виходу за межі лімфатичної системи та ураження органів. Часто уражається черевна порожнина з збільшенням регіонарних груп лімфатичних вузлів, кишечника.
У нашій країні лімфома Беркітта не зустрічається.
лімфома шкіри
Частіше є проявом поширення пухлинного процесу за межі лімфатичної системи. Тобто первинний джерело ураження розташований всередині організму, а поява пухлинних утворень у вигляді різних шкірних поразок - симптом заключній стадії розвитку лімфоми. У деяких випадках буває первинне лімфомних ураження шкіри. Перебіг цих захворювань дуже варіабельно. Залежно від конкретної структурної форми змінених лімфоцитів, що викликають утворення лімфоми шкіри, захворювання може протікати практично без наслідків кілька десятиліть, а при високій агресивності - призводити до загибелі хворого за кілька місяців.
лімфома шлунка
Рідкісне захворювання, при якому в шлунку виникає пухлинне розростання лімфоїдних клітин. Поразка шлунка може бути і вторинним. У такому випадку мова йде про прояв третьої або четвертої стадії неходжкінської лімфоми, що походить з іншого джерела. Істинна лімфома шлунка розвивається ізольовано з лімфатичної тканини стінок шлунка. Захворювання має тенденцію до повільного зростання і супроводжується вираженими «шлунковими симптомами» - болями в шлунку, нудотою, блювотою, зниженням апетиту, слабкістю. Це дозволяє в половині випадків виявляти лімфому на ранніх стадіях розвитку (1-2 стадія). Що Застосовується оперативне лікування в поєднанні з хіміотерапією дозволяє в більшості випадків отримувати успішний результат.
фолікулярна лімфома
Отримала свою назву від місця свого виникнення - фолікулів лімфатичних вузлів. У більшості випадків відрізняється наявністю характерного індолентних течії і нодальной локалізацією. Тобто розвиток захворювання відбувається вкрай повільно, приховано, без прояву зовнішніх симптомів і виходу лімфоми за межі лімфатичних вузлів. Однак, в непомітності цієї форми хвороби закладена небезпека її виявлення тільки на пізній стадії, коли розвиток процесу призводить вже до ураження органів, часто селезінки і кісткового мозку, шкіри.
лімфома середостіння
Досить рідко зустрічається форма лімфоми. Може бути у формі лімфоми, що походить з вилочкової залози (тимуса) або у формі первинної лімфоми регіонарних лімфовузлів середостіння.
Особливістю первинних лімфом середостіння є відносно часте їх виникнення у формі дифузної В- клітинної лімфоми, що має тенденцію до експресивного зростанню, проростанню в уражений орган і швидкого поширення.
У той же час, дуже часто зустрічається поразку вузлів середостіння при хворобі Ходжкіна є вторинним і до даної форми неходжкінських лімфом відношення не має. Хоча симптоматика захворювання збігається. Це прояви здавлення органів середостіння, що виражаються кашлем, болями в грудній клітці, задишкою.
Лімфома головного мозку
Частіше буває проявом вторинного ураження при різних видах неходжкінських лімфом. Первинна лімфома головного мозку є дуже рідкісним захворюванням і, як правило, в основі його лежить дифузна В- великоклітинна лімфома.
Симптоматика пов'язана з виникненням об'ємного пухлинного освіти і проявляється у вигляді різних неврологічних скарг - головні болі, порушення в чутливої , рухової сфері, координації та сфері вищої нервової діяльності (порушення пам'яті, пізнавальні здібності).
Особливістю захворювання є трудність підтверджує діагностики, пов'язана зі складністю отримання матеріалу пухлини для проведення дослідження.
Лікування неходжкінських лімфом
Хіміотерапія та променева терапія залишаються єдиними методами і в лікуванні неходжкінських лімфом. Однак застосування радіаційної терапії обмежена локальним ураженням лімфатичних вузлів, тобто можливо тільки при першій стадії захворювання (за класифікацією Анн- Арбор).
Провідним методом залишається хіміотерапія. При неходжкінських лімфомах перевага віддається інтенсивної комбінованої хіміотерапії з використанням одночасно декількох препаратів.
При деяких формах можливе застосування оперативного впливу (видалення лімфоїдної пухлини), як елемента в комплексному лікуванні.
|
