Апластична анемія - це частіше придбане гострий, підгострий або хронічне захворювання системи крові, в основі якого лежить порушення кровотворної функції кісткового мозку, а саме різке зниження його здатності виробляти клітини крові. Це важке захворювання, що приводить навіть до летального результату, на щастя, є рідкісним. Вірогідність захворіти у чоловіків і у жінок приблизно однакова.

Причини апластичної анемії
На жаль, етіологічні чинники розвитку апластичної анемії в наш час остаточно невідомі. Вважається, що такими можуть бути:
• регулярні тривалі контакти з деякими хімічними речовинами (бензол і його похідні, інсектициди тощо. Д.);
• іонізуюча радіація;

• токсичний вплив на кістковий мозок деяких лікарських речовин (наприклад, бутадиона, індометацину, деяких антибіотиків - левомецітін, карбенициллина, похіднихфенотіазину - аміназину, діпрозіна, етмозін і ін.);
• зловживання алкоголем;
• деякі інфекційні захворювання (гепатити А, В, С, ЦМВ);
• генетична схильність.

У разі якщо зв'язок з причинами, зазначеними вище, встановити не вдається, апластичну анемію вважають ідіопатичною.

Механізм розвитку апластичної анемії
Як відомо, кровотворення забезпечується особливою групою клітин - гемопоетичними стовбуровими клітинами. Вони мають здатність розмножуватися і диференціюватися в різні паростки кровотворення, з яких згодом утворюються зрілі клітини крові - еритроцити, тромбоцити, лейкоцити та інші. Під впливом низки зовнішніх або внутрішніх факторів можливі наступні механізми розвитку захворювання:

• зменшується кількість гемопоетичних стовбурових клітин кісткового мозку;
• порушується функція стовбурових клітин, в результаті чого не формуються зрілі формені елементи крові.
Поразка стовбурової клітини при даному захворюванні підтверджується ефективністю трансплантації кісткового мозку від сестер чи братів, сумісних по HLA-системі або від однояйцевих близнюків. Трансплантований кістковий мозок від однояйцевого близнюка не приживається в організмі реципієнта, якщо останній попередньо не отримував курс препаратів, що пригнічують імунітет. Цей факт підтверджує імунну природу апластичної анемії.

ознаки захворювання
Клінічні прояви апластичної анемії дуже типові. Дебютує захворювання зазвичай гостро. Відзначаються 3 характерних синдрому, що свідчать про пригноблення того чи іншого паростків кровотворення:
• анемічний (є ознакою порушення формування еритроцитів; хворі пред'являють скарги на загальну слабкість, млявість, сонливість, дратівливість, швидку стомлюваність, поганий сон і апетит, запаморочення, шум у вухах, задишку, прискорене серцебиття, блідість шкіри);

• геморагічний (ознака зниженого вмісту в крові тромбоцитів; точкові крововиливи (петехії) і гематоми на шкірі, часті носові і ясенні кровотечі, рясні місячні у жінок, наявність крові в сечі, тривалі кровотечі навіть при найменших порізах і т. Д.);
• синдром лейкоцитопенія (ознака зниженого вмісту в крові лейкоцитів, зокрема нейтрофілів; часті інфекційні захворювання, що протікають тривало і з ускладненнями, хронічні вогнища інфекції на шкірі, в легенях та інших органах, стоматит, на перший погляд безпричинне підвищення температури тіла).

При аускультації (вислуховуванні) серця лікар визначить наявність шуму, при пальпації (промацуванні) і перкусії (простукуванні) живота - збільшення печінки та / або селезінки. Протікає хвороба по-різному: в одних випадках вона прогресує швидко, за кілька місяців або навіть тижнів приводячи до смерті, в інших - йде тривало, з чергуванням періодів загострень і ремісії.

Діагностика апластичної анемії
Запідозрити дане захворювання допоможуть результати самого простого обстеження - загального аналізу крові, в якому в тій чи іншій мірі буде знижена кількість формених елементів крові - еритроцитів і гемоглобіну, лейкоцитів, тромбоцитів, а ШОЕ різко підвищено. Ступінь зниження вмісту в крові тих чи інших елементів вариабельна у різних хворих. Зміни можуть співіснувати ізольовано або ж паралельно. Може відзначатися переважання кількості одного класу клітин над іншим. Для підтвердження діагнозу необхідне проведення біопсії кісткового мозку: спеціальною голкою проколюють грудину або клубову кістку, проникають в кістковий мозок і беруть на дослідження деяке його кількість. Мікроскопічно при апластичної анемії визначається переважання в кістковому мозку клітин жирової тканини, в яких є незначні вкраплення окремих острівців кровотворних клітин. На підставі даних загального аналізу крові та результатів мієлограми фахівцями запропоновано критерії, що дозволяють виставити діагноз важкої форми апластичної анемії:

• в периферичної крові - кількість нейтрофілів менше 0,5 * 109 / л, тромбоцитів - менше 20 * 109 / л, ретикулоцитів - менше 20 * 109 / л;
• в кістковому мозку - вміст клітин мієлоїдного ряду менш 25%.

Лікування апластичної анемії
Лікування даного захворювання включає в себе 3 компоненти: етіологічний, патогенетичний і симптоматичний. Якщо відомі причини, які могли б викликати анемію (наприклад, тривалий контакт з інсектицидами), необхідно якомога швидше усунути їх - дуже ймовірно, що функція кровотворення після цього нормалізується. Оскільки анемія, яка є обов'язковою ознакою захворювання, призводить до серйозних порушень мікроциркуляції в органах і тканинах і до їх кисневого голодування, то необхідно прагнути нормалізувати це ланка: пацієнтові призначають переливання еритроцитарної маси, прагнучи при цьому до значення гемоглобіну 80 г / л. Провідною причиною смерті осіб, які страждають на апластичну анемію, є кровотечі. Щоб усунути тромбоцитопению, пацієнту повинні бути призначені концентрати тромбоцитів - тромбомасси. Крім того, щоб не спровокувати кровотечу, хворим не рекомендуються фізичні навантаження, забороняється прийом аспірину та інших протизапальних препаратів, жінкам слід приймати препарати, інгібуючі (пригнічують) овуляцію.

Знижена кількість лейкоцитів і нейтрофілів - лейкопенія і нейтропенія - є третім гематологічним ознакою апластичної анемії. Скорегувати рівень цих елементів в крові шляхом переливань суспензії лейкоцитів неможливо, оскільки вони циркулюють в організмі лише кілька годин, а потім гинуть. У даній ситуації на перший план виходять заходи профілактики та своєчасного лікування інфекційних захворювань. З цією метою можуть бути призначені антибактеріальні (Флуконазол, Норфлоксацин), противірусні (Ацикловір) і протигрибкові препарати. Якщо на тлі зазначеної терапії температура тіла хворого не нормалізується, рекомендовані препарати, що стимулюють кровотворення, наприклад Амфотерицин В. В разі, коли відсутній ефект і від цього препарату, хворому можуть бути призначені інфузії гранулоцитів. Для відновлення кровотворної функції кісткового мозку використовуються препарати декількох груп.

1. Кортикостероїди, або стероїдні гормони. Можуть бути призначені лише в поєднанні з іншими препаратами, ізольовано не застосовуються, оскільки на тлі їх прийому підвищується ризик інфекційних ускладнень.
2. Андрогени. Широко використовуються в лікуванні апластичні анемій. Ефект цих препаратів залежить від тяжкості захворювання. Для досягнення позитивного результату необхідний тривалий безперервний прийом андрогенів - протягом декількох місяців і років. В результаті їх прийому знижується частота переливань крові, поліпшується якість життя хворих. Побічними ефектами є ураження печінки та вирилизация (поява чоловічих рис (оволосіння, грубий тембр голосу) у жінок).

3. Цитокіни (КСФ-ГМ). Застосування цих препаратів може частково скорегувати цитопения лише в тому випадку, якщо не втрачена залишкова функція кровотворення (т. Е. Кістковий мозок працює, але дуже слабо). Більший ефект від цитокінів відзначається після трансплантації кісткового мозку і застосування препаратів, що пригнічують імунітет.
4. Імуносупресори (препарати, що пригнічують імунітет: Циклофосфамід, Циклоспорин і ін.). Застосування цих препаратів іноді призводить навіть до повного відновлення функції гемопоезу.

Найбільш ефективним методом лікування ідіопатичної апластичної анемії є ТКМ - трансплантація кісткового мозку. Ідеальний варіант - кістковий мозок однояйцевого близнюка хворого. В цьому випадку виживаність становить порядку 80-86%. Чим молодший реципієнт, тим вищі його шанси на 5-річну виживаність після ТКМ. Однак навіть після повного відновлення функції кровотворення через 5 років можливе повторне розвиток захворювання.

Прогноз
Прогноз апластичної анемії залежить від багатьох факторів, основними з яких є:
• ступінь пригнічення кровотворної функції кісткового мозку;
• вік хворого;
• характер і переносимість хворим проведеного лікування.

У осіб молодше 30 років прогноз більш сприятливий, в разі ж важких і надважких форм хвороби - більш песимістичний. Якщо хворий отримує лише симптоматичну терапію, ймовірність прожити 1 рік становить всього 10%. При використанні патогенетичної терапії і, тим більше проведенні ТКМ тривалість життя осіб, які страждають на апластичну анемію, збільшується в багато разів. В окремих випадках можливе повне одужання.