Синдром Рейно відноситься до Вазоспастичних захворювань. Для нього характерне пароксизмальное порушення кровообігу в периферичних судинах - найчастіше кистей і стоп, рідше - кінчика язика, носа, підборіддя. Найбільш частою причиною патології є тривалий вплив низьких температур або нервова напруга.

У більшості випадків синдром зустрічається у жінок (в 5 разів частіше, ніж у чоловіків). Під час нападів спостерігається збліднення шкірного покриву, поступово змінюється ціанозом, потім гіперемією. У міру розвитку відбуваються зміни трофіки тканин, їх набряклість, посиніння і наявність осередків некрозу.

Версії походження хвороби

Механізм розвитку захворювання поки що до кінця не вивчений.

1. Французький лікар, що вперше описав симптоми і довший захворюванню своє ім'я, вважав його причиною надактивність симпатичної нервової системи.
2. Є й інша версія, згідно з якою синдром розвивається внаслідок дефекту судин кінцівок. Підставою для такого твердження послужили результати аналізів, в ході яких було виявлено значне скорочення кількості синтезованого ендотеліального простацикліну, що володіє вираженим судинорозширювальну дію.
3. Також виявлено збільшення в'язкості крові у пацієнтів з цим діагнозом, особливо яскраво виявляється під час нападу. Причина цього явища неясна. Деякі фахівці вважають, що зміна реологічних властивостей крові є наслідком деформування еритроцитів - червоних кров'яних клітин. Інша група вчених вважає, що в'язкість підвищується в результаті змін концентрації фібриногену плазми. Такий стан характерний для криоглобулинемии - захворювання, при якому людина постійно відчуває холод (особливо в області кінцівок) внаслідок наявності в крові особливих холодових білків (криоглобулинов), що випадають в осад при низькому температурному режимі і знову розчиняються при 37 градусах.

4. Є думка про розвиток патології на тлі ангіоспазмів (звуження просвіту) м'язових, коронарних, мозкових судин при синдромі Рейно. Підтвердженням є м'язова астенія, напади, що нагадують стенокардію, головні болі.
5. Помічено також зв'язок прояву симптомів хвороби з емоційними розладами, яка була підтверджена реакцією зміни кровообігу в пальцях при емоційному напруженні або стресі, а також зміна шкірної температури при нервовій перевтомі, причому як у хворих, так і у цілком здорових людей.

Що сприяє розвитку синдрому
В основному хвороба з'являється у молодих людей і осіб середнього віку, хоча відзначені випадки захворювання дітей у віці від 10 до 14 років. Половина з них мала спадковий характер. Нерідко захворювання розвивається на тлі інших патологій, особливо в більш старшому віці.
1. Одним з факторів, що сприяють розвитку хвороби, є тривале або періодичне вплив холодом. При деяких особливостях кровообігу навіть короткочасний вплив холодом може призвести до порушення кровообігу в периферичних судинах.
2. Приблизно в половині випадків синдром має психогенну етіологію, тобто розвивається як відповідна реакція на емоційне напруження.

3. Патологія може з'являтися на тлі гормональних змін, порушення діяльності ендокринної системи.
4. У ряді випадків вона є наслідком не одного, а цілого комплексу чинників одночасно: впливу низьких температур, особливостей периферичної кровоносної системи, зміни рівня гормонів. У цьому випадку клінічна картина проявляється особливо яскраво.
5. Порушення кровообігу іноді є побічною реакцією при тривалому застосуванні вазоконстрікторних препаратів периферичної дії, які призначаються при гіпертензії: бета- адреноблокаторів, ерготаміну.

Хвороба може розвинутися на тлі деяких захворювань. До них відносяться:
1. Колагенози - під цією назвою об'єднана група патологій з характерним системним ураженням судин і сполучної тканини.
2. Системні захворювання: артеріальна гіпертензія, артеріїт, первинна легенева гіпертензія.
3. Хвороби, пов'язані з поганим кровообігом: венозні травми, тромбофлебіти, ангіоспазм судин мозку, серцева недостатність, спазм судин сітківки ока.

4. Патології, пов'язані з ураженням нервової системи: розсіяний склероз, сирингомієлія, конституціональна акродінія.
5. Порушення діяльності органів шлунково -кишкового тракту: коліт, виразка шлунка, гастрит та ін
6. Вроджена гемолітична анемія (спленомегалія), пов'язана з порушенням кровотворення.
7. Ендокринні патології і гормональні порушення: пухлина наднирників, гіпофізарно порушення, гіперпаратиреоз, клімактеричний синдром, гіпотиреоз, дисплазія яєчників або матки і т. д

8. Склеродермія, для якої характерна наявність запального процесу в дрібних судинах організму.
9. Ревматоїдний артрит.
10. Захворювання, пов'язані з запальним ураженням стінок кровоносних судин: васкуліти, пальцеві артеріїти.
11. Артеріовенозна аневризма судин кінцівок - зокрема, кистей і стоп.

12. Є думка про регионарном генезі синдрому Рейно, згідно з яким патологічні зміни відбуваються при наявності синдрому передньої сходовому м'язи, шийного ребра, синдрому різкого відведення руки, різних ураженнях міжхребцевих дисків.
13. На думку деяких фахівців, захворювання може мати також сегментарно походження і розвиватися на тлі артеріальної сегментарної облітерації, що приводить до вазомоторним порушень в кистях і стопах.
14. Професійні захворювання - наприклад, вібраційна хвороба.

Стадії і симптоми
Перша стадія. Хвороба починається з постійного відчуття холоду в пальцях рук. Це перша ознака синдрому Рейно. З часом починає проявлятися блідість шкірних покривів в області фаланг і больовий синдром з частковою втратою чутливості.

Всі ці симптоми бувають пароксизмальними: після закінчення нападу вони зникають.
У переважній більшості випадків уражаються стопи і кисті, рідше - кінчик носа, підборіддя, мочки вух.

Периферичні судинні розлади не мають суворої локалізації, але найчастіше вражають область вказівного і середнього пальців, другий і третій пальці ніг.
Напад може тривати від декількох хвилин до декількох годин.
Друга стадія характеризується нападами асфіксії, наслідком яких є порушення клітинного харчування тканин, що призводить до підвищення вразливості шкіри і значним набряків.

Трофічні розлади при синдромі Рейно мають кілька характерних особливостей:
• певна локалізація;
• розвиток з кінцевих фаланг;
• ремиттирующий характер.
Третя, або трофопаралітіческая стадія, при якій спостерігається більш яскравий прояв названих симптомів і розвиток дистрофічних змін пальців рук і ніг, іноді - деяких частин обличчя.

Особливістю синдрому є повільний плин.
Ще одна характерна риса - можливість ремісії і навіть зворотного розвитку незалежно від стадії. Це може статися за деяких умов:
• зміні кліматичних умов;
• вагітності;
• після пологів;
• з настанням менопаузи.

Перераховані стадії виділяють лише при вторинному характері синдрому, при якому клінічна картина і швидкість розвитку патологічних змін залежать від симптомів і розвитку первинного захворювання. У більшості випадків це системні патології сполучної тканини.

При первинній формі спостерігається стаціонарне перебіг.
1. Дуже часто фіксуються розлади діяльності нервової системи. Хворі скаржаться на:
• важкість у голові і головні болі - як психогенного, так і судинного (приступообразного), рідше - мігренозного характеру;
• больові відчуття в хребті;
• порушення сну;
• болі в кінцівках.

2. У деяких випадках спостерігається періодичне підвищення артеріального тиску.
3. Больові відчуття в області серця - носять функціональний характер (змін на ЕКГ не спостерігається).
4. Об'єктивні парестезії бувають вкрай рідко, незважаючи на те, що самі пацієнти скаржаться на підвищення чутливості пальців, передпліч до впливу холоду, а також відчуття печіння, свербежу, оніміння.
5. Незрозумілими залишаються часті важкі судомні кризи артеріолокапілляров в стопах і кистях, оскільки магістральні судини при цьому залишаються повністю прохідними. В результаті осциллографии виявляється тільки підвищення судинного тонусу в дистальних ділянках кінцівок.

При поздовжній сегментарної реографії спостерігаються два види змін:
• значне підвищення тонусу судин у стадії компенсації;
• падіння тонусу вен і дрібних артерій у стадії декомпенсації.
Під час нападу в пальцях скорочується кровонаповнення, а також утруднюється відтік венозної крові.

Лікування синдрому Рейно
1. У першу чергу слід виключити провокуючі фактори:
• вплив холоду;
• куріння;
• вібрацію;
• контакт шкіри з токсичними речовинами (у тому числі побутовою хімією).

2. При вторинному характері захворювання виявляють і лікують основну патологію.
3. Призначаються антагоністи кальцію: ніфедипін, коринфар, кордафен, вазапростан, селективні блокатори кальцієвих каналів: нікардіпін, верапаміл, дилтіазем.
4. Широко застосовуються антиагрегантні препарати: трентал, пентоксифілін, агапурін, дипіридамол, а також низькомолекулярні декстрани (реополіглюкін).
5. Можуть застосовуватися блокатори HS2 - серотонінових рецепторів
6. Якщо є необхідність, використовують інгібітори АПФ.

При неефективності консервативного лікування може бути призначено хірургічне втручання: сімпаектомія або гангліектомія.
При нападі необхідно терміново зігріти кінцівку в теплій воді і провести м'який масаж вовняною тканиною. Хворому треба дати гарячий напій. Тривалий напад вимагає ін'єкції спазмолітичних препаратів (платифіліну, но- шпи), седуксена.

Додатковими заходами є:
• фізіотерапія;
• рефлексотерапія;
• гіпербаричнаоксигенація (застосування кисню під високим тиском);
• екстракорпоральна гемокоррекція (якщо синдром розвинувся на фоні системних колагенозів);
• використання стовбурових клітин для регулювання периферичного кровообігу.