Аномалія Арнольда-Кіарі - це порушення функцій мозку. Воно проявляється з самого народження і ідентифікується відмінністю від нормальних параметрів потиличної черепної ямки і складових мозку, які розташовані в цьому районі.

Такі порушення ведуть до того, що мигдалини мозочка опускаються в потиличну частину і утискаються там.
В цьому випадку вони спускаються таким чином, що досягають рівня першого або другого шийних хребців і блокують нормальне протікання спинно-мозкової рідини.

На даний момент причини виникнення цього захворювання повністю не вивчені, хоча зараз їх виділяють кілька різновидів.
Аномалія Арнольда Кіарі 1 ступеня - це вроджені зміни, які передалися від батьків. Аномалія Арнольда Кіарі 2 ступені - це травми, які отримав дитина при народженні.
Статистика говорить, що від цього захворювання страждають в 3,3-8,2 випадків з 100 000 спостерігалися. В середньому частіше від цього захворювання страждають люди 25-40 років.

Типи хвороби та особливості кожного з них

У 1891 році вченим Кіарі були виділені чотири види даного захворювання. Ця класифікація актуальна і в наші дні, тому лікарі нею активно користуються:
1. Аномалія Арнольда Кіарі 1 типу-для нього характерне зниження уздовж осі хребетного стовпа складових потиличної черепної ямки до рівня першого або другого хребця.
2. II тип - дуже часто можна зустріти розвиток гідроцефалії.
3. III тип - зустрічається не так часто, як перші два, і характеризується значним переміщенням більшості складових задньої черепної ямки.
4. IV тип - відбувається гіпоплазія мозочка, при цьому він не зміщується вниз.

Якщо у людини спостерігається аномалія III або IV типу, то жити з нею неможливо.

Причини виникнення хвороби
Не можна напевно сказати через що може розвинутися аномалія Арнольда-Кіарі. Може бути, що ймовірність народження дитини з цим захворюванням збільшують такі чинники, які мають вплив на організм жінки, яка чекає дитину:
• вживання лікарських препаратів вище допустимої норми;
• розміри задньої черепної ямки занадто малі;
• прийом алкогольних напоїв і куріння в період вагітності;
• часте ураження організму вірусними простудними захворюваннями;
• виникнення ушкоджень черепного відділу або головного мозку як результат родової травми;
• бувають вроджені і набуті причини появи аномалії Арнольда-Кіарі.

Симптоми і ознаки
Найчастіше можна зустріти аномалії Арнольда-Кіарі I типу. Найчастіше вона дає про себе знати в період статевого дозрівання або вже у дорослих. У такому разі проявляються такі симптоми аномалії Арнольда-Кіарі:
• головні болі, що виникають в результаті кашлю, чхання або фізичних навантажень;
• порушення нормальної ходи, викликане проблемами з підтриманням рівноважного стану;

• проблеми з дрібною моторикою рук;
• порушена температурна чутливість;
• оніміння в області кистей рук;
• відчуття болю в області потилиці і шиї.

Що стосується II і III типів цього захворювання, то вони проявляються такими ж симптомами, тільки це відбувається ще з самого народження.
У чому полягає складність діагностики?
Дуже складно діагностувати аномалію Арнольда-Кіарі. Якщо робити неврологічне обстеження, то воно зможе вказати тільки на підвищення рівня внутрішньочерепного тиску, який називається гідроцефалією.

Якщо робити рентген головного мозку, то він діагностує тільки порушення будови кісток, якими зазвичай супроводжується це захворювання.
Єдиний метод, який дає можливість точно визначити аномалію Арнольда-Кіарі - це магнітно-резонансна томмографія. Для того, щоб отримати правильний і достовірний результат, потрібно щоб пацієнт лежав нерухомо. Для цього діти повинні знаходиться в медикаментозному сні.
Іноді це захворювання може себе не проявляти абсолютно ніяким чином. І тоді його можна діагностувати тільки в результаті посиленого медичного огляду.

лікування хвороби
Існує два способи лікування аномалії Арнольда-Кіарі - консервативний або не хірургічний і хірургічний.
У разі, коли це захворювання протікає без прояву будь-яких симптомів, тоді воно не потребує лікування.
Якщо аномалія Арнольда-Кіарі проявляється тільки больовими відчуттями в потиличній області і шиї, то в цьому випадку призначається консервативне лікування. Тоді призначаються знеболюючі або протизапальні препарати. Це і є не хірургічний спосіб лікування.

У разі, коли симптоми хвороби не піддаються консервативному лікуванню, тоді призначають хірургічне.
Метою такого лікування є усунення факторів, через які відбувається стискання структур головного мозку.
В результаті проведення операції розширюється потилична частина голови, поліпшується пересування цереброспинальной рідини по організму. Можливе проведення шунтуючих операцій.

Ускладнення, які може викликати захворювання
В деяких випадках аномалія Арнольда-Кіарі може бути дуже прогресивно розвиваються захворюванням і привести до певних ускладнень. Ними можуть бути:
1. Гідроцефалія, що виникає в результаті накопичення більшого ніж допускається кількості рідини.
2. Параліч, причиною якого може виступати здавлювання спинного мозку.
3. Сирингомієлія, що має на увазі утворення порожнини або кісти в хребті. У такі порожнини, після їх виникнення, може надходити рідина і приводити до порушення нормальної роботи спинного мозку.

4. Можливо порушення дихального процесу, яке розвивається аж до його зупинки.
5. Можуть бути випадки застійної пневмонії, що виникають як результат того, що пацієнт втрачає здатність пересуватися самостійно.

Прогноз
Бувають випадки, коли аномалія Арнольда-Кіарі I типу не проявляє свої симптоми протягом усього життя людини, що має це захворювання.
Аномалія Арнольда-Кіарі III типу найчастіше призводить до несприятливого результату.

Якщо при аномалії Арнольда-Кіарі I і III типів виникають будь-які новрологіческіе симптоми, то необхідно якомога раніше провести хірургічне лікування.
Це потрібно тому, що такий неврологічний недолік дуже складно повністю усунути навіть після успішного проведення операція, особливо якщо вона була несвоєчасною або затягнутою.
Статистика показує, що ефективність проведення хірургічного лікування становить 50-85%.