Акромегалія - це захворювання гіпофіза, пов'язане з підвищеною продукцією їм гормону росту - соматотропіну, що характеризується посиленим ростом скелета і внутрішніх органів, укрупненням рис обличчя та інших частин тіла, порушенням обміну речовин. Хвороба дебютує, коли нормальний, фізіологічний ріст організму вже завершений. На ранніх стадіях патологічні зміни, викликані нею, малопомітні або не помітні зовсім. Протягом тривалого часу акромегалія прогресує - симптоматика її наростає, і зміни зовнішності стають очевидні. В середньому від появи перших симптомів хвороби до постановки діагнозу проходить 5-7 років.

Страждають акромегалією особи зрілого віку: як правило, в період 40-60 років, як чоловіки, так і жінки.
Ефекти, що надаються соматотропином на органи і тканини людини
Секреція гормону росту - соматотропіну - здійснюється гіпофізом. Регулюється вона гіпоталамусом, який при необхідності продукує нейросекрет соматостатин (пригнічує продукцію соматотропіну) і соматолиберин (активізує її).

В організмі людини соматотропний гормон забезпечує лінійний ріст скелета дитини (т. Е. Зростання його в довжину) і відповідає за правильне формування кістково-м'язового апарату.
У дорослих осіб соматотропин бере участь в обміні речовин - має виражену анаболічну дію, стимулює процеси синтезу білка, сприяє зменшенню відкладення жиру під шкірою і посиленню його згоряння, збільшує співвідношення м'язів до жирової масі. Крім того, цей гормон регулює і вуглеводний обмін, будучи одним з контрінсулярнихгормонів, т. Е.

Підвищуючи рівень вмісту глюкози в крові.
Є дані і про те, що ефектами соматотропіну є також імуностимулюючий і посилення поглинання кістковою тканиною кальцію.
Причини виникнення та механізми розвитку акромегалії

В 95% випадків причиною акромегалії є пухлина гіпофіза - аденома, або соматотропінома, що забезпечує підвищену секрецію гормону росту. Крім того, дане захворювання може виникнути при:
• патології гіпоталамуса, що провокує посилене вироблення їм соматоліберину,
• підвищеної продукції інсуліноподібного фактору росту;
• підвищеної чутливості тканин до соматотропного гормону;
• патологічної секреції соматотропіну у внутрішніх органах (яєчниках, легенях, бронхах, органах шлунково-кишкового тракту) - ектопірованной секреції.

Як правило, акромегалія розвивається після травм ЦНС, інфекційних і неінфекційних її запальних захворювань.
Доведено, що частіше страждають акромегалією ті особи, у чиїх родичів також мається дана патологія.
Морфологічні зміни при акромегалії характеризуються гіпертрофією (збільшенням обсягу і маси) тканин внутрішніх органів, розростанням в них сполучної тканини - дані зміни підвищують ризик розвитку доброякісних і злоякісних новоутворень в організмі хворого.

Клінічні прояви акромегалії
Суб'єктивними ознаками даного захворювання є:
• укрупнення кистей, стоп;
• збільшення в розмірах окремих рис обличчя - звертають на себе увагу великі надбрівні дуги, ніс, мова (на ньому є відбитки зубів), укрупненная виступаюча нижня щелепа; між зубами з'являються щілини, на лобі - шкірні складки, носогубная складка стає більш глибокою, змінюється прикус;

• огрубіння голосу;
• головні болі;
• парестезії (відчуття оніміння, поколювання, повзання мурашок в різних частинах тіла);
• болі в спині, суглобах, обмеження рухливості суглобів;
• пітливість;

• набряклість верхніх кінцівок та обличчя;
• втома, зниження працездатності;
• запаморочення, блювота (є ознаками підвищеного внутрішньочерепного тиску при пухлини гіпофіза істотних розмірів);
• оніміння кінцівок;
• розлади менструального циклу;
• зниження статевого потягу і потенції;

• погіршення зору (двоїння в очах, боязнь яскравого світла);
• зниження слуху і нюху;
• витікання молока з молочних залоз - галакторея;
• періодичні болі в області серця.

При об'єктивному дослідженні особи, яка страждає акромегалією, лікарем будуть виявлені такі зміни:
• знову ж, лікар зверне увагу на укрупнення рис обличчя і розмірів кінцівок;
• деформації кісткового скелета (викривлення хребта, бочкоподібна - збільшена в передньозадньому розмірі - грудна клітка, розширені міжреберні проміжки);
• набряклість обличчя і рук;
• пітливість;
• гірсутизм (посилений ріст волосся у жінок за чоловічим типом);
• збільшення в розмірах щитовидної залози, серця, печінки та інших органів;

• проксимальная міопатія (т.е. Зміни з боку м'язів, розташованих у відносній близькості від центру тулуба);
• підвищення артеріального тиску;
• вимірювання на електрокардіограмі (ознаки так званого акромегалоідного серця);
• підвищений рівень пролактину в крові;
• порушення обміну речовин (у чверті хворих з'являються ознаки цукрового діабету, резистентного (стійкого, нечутливого) до цукрознижувальної терапії, в тому числі і до введення інсуліну).

У 9 з 10 хворих акромегалію в розвиненій її стадії відзначаються симптоми синдрому нічного апное. Суть даного стану полягає в тому, що з причини гіпертрофії м'яких тканин верхніх дихальних шляхів і порушення роботи дихального центру у людини під час сну трапляються короткочасні зупинки дихання. Сам хворий, як правило, про них і не підозрює, а звертають увагу на даний симптом рідні та близькі пацієнта. Вони відзначають нічне хропіння, який переривається паузами, під час яких нерідко повністю відсутні дихальні рухи грудної клітини хворого. Ці паузи тривають кілька секунд, після чого хворий раптово прокидається. Пробуджень за ніч буває так багато, що хворий не висипається, почувається розбитим, у нього погіршується настрій, він стає дратівливим. Крім того, існує ризик смерті хворого, якщо одна із зупинок дихання затягнеться.

На ранніх етапах розвитку акромегалія не заподіює дискомфорту хворому - не дуже уважні пацієнти навіть не відразу помічають збільшення тієї чи іншої частини тіла в розмірах. У міру прогресування хвороби симптоматика стає все більш вираженою, зрештою з'являються симптоми серцевої, печінкової і легеневої недостатності. У таких хворих ризик захворіти на атеросклероз, гіпертонічну хворобу на порядок вище, ніж в осіб, акромегалією які не страждають.
У разі якщо аденома гіпофіза розвивається у дитини, коли зони росту його скелета ще відкриті, вони починають посилено рости - захворювання проявляється гігантизмом.

Діагностика і диференціальна діагностика акромегалії
Лікар запідозрить дану патологію вже на підставі скарг пацієнта, даних анамнезу хвороби (прогресуючий протягом декількох років характер симптоматики) і результатах об'єктивного обстеження хворого (при візуальному огляді зверне увагу на збільшені в розмірах частини тіла, при пальпації виявить патологічних розмірів внутрішні органи). З метою підтвердження діагнозу пацієнту будуть призначені додаткові методи діагностики:

• рівень вмісту в крові соматотропного гормону натщесерце і після прийому глюкози (у особи, котрий страждає акромегалією, рівень соматотропіну буде підвищений завжди - в тому числі і натщесерце; після прийому глюкози рівень гормону визначають ще тричі - через 30 хвилин, 1,5 і 2 години ; в здоровому організмі після прийому глюкози зміст соматотропного гормону в крові зменшується, а в разі акромегалії навпаки, збільшується);
• рідше проводять тести з тірео- або соматоліберину, які стимулюють вироблення гормону росту, або тест з бромкриптином, переважною його секрецію в осіб, які страждають акромегалією;

• визначення інсуліноподібного ростового фактора - ІФР-1 (концентрація цієї речовини в плазмі крові відображає кількість соматотропного гормону, виділеного за добу; якщо ІФР-1 підвищений - це достовірний ознака акромегалії).
Визначаючи рівень соматотропіну, важливо пам'ятати про те, що пік його секреції у здорової людини припадає на нічні години, а в разі акромегалії цей пік відсутній.
Підтверджують діагноз акромегалії результати інструментального методу дослідження - рентгенографії черепа: на знімку візуалізуватиметься збільшене в розмірах турецьке сідло. Щоб побачити безпосередньо аденому гіпофіза, хворому проводять комп'ютерну або магнітно-резонансну томографію.

У разі скарг хворого на погіршення зору, йому призначають консультацію офтальмолога. При обстеженні останній виявить характерне для акромегалії звуження зорових полів.
Якщо пацієнт пред'являє скарги, властиві патології конкретного внутрішнього органу, додаткові методи дослідження йому призначають індивідуально.
Диференційний діагноз у випадку підозри на акромегалію слід проводити з гіпотиреозом і хворобою Педжета.

лікування акромегалії
Метою лікування є нормалізація рівня в крові соматотропного гормону (зниження його нижче 5 нг / мл) і ІФР-1.
Для лікування можуть бути використані медикаментозний, хірургічний, променевий методи, а також їх комбінації. Вибір методу залежить від розмірів і темпів росту пухлини гіпофіза, стану органу зору, рівня соматотропного гормону, віку хворого та наявності супутньої патології.

При неускладнених, непрогрессірующім аденомах гіпофіза рекомендується проводити медикаментозну терапію. Використовують каберголин (Достинекс) в дозі 0,5 мг двічі на тиждень і бромкриптин (Парлодел) по 2,5-10 г на добу. В останні роки добре зарекомендував себе препарат Октреотід - синтетичний аналог соматостатину тривалої дії, що пригнічує вироблення гіпофізом соматотропіну шляхом зменшення розмірів аденоми.

Якщо аденома досягла значних розмірів, або ж захворювання стрімко прогресує, однієї лише медикаментозної терапії буде недостатньо - в даному випадку хворому показане оперативне лікування. Прямим показанням до операції є стрімка втрата зору. Пухлина видаляють через клиноподібну кістку. У 85% хворих після видалення пухлини відзначається істотне зниження рівня соматотропіну аж до нормалізації показників і стійка ремісія хвороби. При особливо великих розмірах пухлини однією операцією, ймовірно, не обмежитися - в ​​результаті її виліковується лише третина хворих, іншим же потрібна операція повторна або ж продовження терапії іншими методами.

У разі протипоказань до оперативного лікування, неможливості його проведення або при категоричній відмові хворого від операції проводять променеву терапію. Здійснюється вона шляхом опромінення області гіпофіза протонового пучком або імплантації в пухлину радіоактивного золота. Ефективність даного методу складає близько 60-80%.

Прогноз і профілактика акромегалії

В разі ранньої діагностики даного захворювання і адекватної терапії його ремісії досягає переважна більшість пацієнтів. При аденомах великих розмірів частота рецидивів захворювання досить велика навіть після проведеного оперативного лікування. Якщо ж лікування акромегалії не проводиться зовсім, якість життя хворого стрімко знижується, а ризик передчасної смерті зростає: 90% хворих помирають у віці молодше 60 років.

Первинна профілактика акромегалії полягає в запобіганні травм області голови, своєчасної санації гострих і хронічних вогнищ інфекції ЛОР-органів. Для попередження розвитку ускладнень вже дебютував захворювання слід якомога раніше почати лікування - привести рівень соматотропіну в крові в норму.