Нирковий діабет - це цілий комплекс захворювань, провідним симптомом яких вважається підвищений вміст цукру в сечі при нормальному його вмісті в крові. Найбільш часто під цим терміном розуміють ниркову глюкозурию, проте до нього також відноситься нирковий нецукровий діабет і нирковий сольовий діабет.

глюкозурія
Нирковий глюкодіабет, або глюкозурія, являє собою одну з найбільш частих спадкових аномалій нирок, яка полягає в ураженні проксимального канальця. Вона розвивається в результаті спадкового дефекту в транспортних системах ниркових канальців, що забезпечують адекватне всмоктування глюкози.

Виділяють тип А ниркової глюкозурії, при якому всмоктування або реабсорбция глюкози знижена в переважній кількості нефронів (структурних одиниць нирки), і тип В, при якому в частині нефронів реабсорбция глюкози знижена, а в інших підвищена, у зв'язку з чим не змінюється вміст цукру в крові.
Характерними клінічними симптомами хвороби є глюкозурія при нормальному або незначному зниженні вмісту глюкози в крові, нормальна цукрова крива при навантаженні глюкозою. У важких випадках захворювання з'являються симптоми, пов'язані з втратою цукру:

• поліурія;
• спрага;
• відчуття голоду;
• дегідратація, т. Е. Обезводнення організму;
• загальна слабкість;
• тенденція до ацетонурії, коли в сечі з'являються продукти розпаду сечової кислоти;
• затримка фізичного розвитку.

Дуже часто перераховані симптоми можуть симулювати клініку цукрового діабету, що призводить до неправильної постановки діагнозу і, як наслідок, неправильного лікування. Диференціювати дані захворювання дуже просто: досить здати аналіз крові на глюкозу і переконатися, що цукор в крові знаходиться в нормі.

Нирковий нецукровий діабет
Нирковий нецукровий діабет - це спадкове ураження канальців нирок, при якій відсутня чутливість слизової оболонки клубочків до антидіуретичного гормону, що виробляється гіпофізом і регулює процеси сечоутворення.

Внаслідок цього нефротелію не здатний продукувати сечу з більш високою осмолярність концентрацією в порівнянні з осмолярністю клубочкового фільтрату плазми.
Провідним клінічним симптомом є поліурія. Надалі до неї приєднується полідипсія, т. Е. Неконтрольована жага, коли хворий ніяк не може задовольнити її, незважаючи на переповнений водою шлунок. До речі, полидипсия характерна і для цукрового діабету, проте в даному випадку вона сильніше виражена, т. К. На добу з сечею хворий може втрачати до 30 л рідини!
Через часті позовів до сечовипускання у людини починаються розлади нервової системи у вигляді неврозів і порушень сну. До цього приєднується підвищена стомлюваність, аж до повного безсилля, емоційна неврівноваженість.

У дитячому віці дане захворювання призводить до розвитку енурезу, і якщо не надати відповідне терапевтичний вплив, відбувається затримка статевого та фізичного розвитку. Захворювання проявляється вже в грудному віці. Якщо втрата рідини не компенсується достатньою мірою, настає важке зневоднення організму з схудненням, блювотою, упертими на запори, судомами, порушенням водно-сольового рівноваги.
До пізніх проявів ниркового нецукрового діабету відноситься значне розтягнення сечового міхура, виражене розширення ниркових канальців, мисок і чашечок. Хворіють переважно хлопчики, т. К. Патологічний ген передається синам від матері-носії. Механізм зниження чутливості до антидіуретичного гормону так до кінця і не з'ясований.

Головним ускладненням даного патологічного стану слід вважати виражене зневоднення організму, яке в повній мірі не заповнюється. Такі симптоми, як сухість шкіри, відсутність слини, западання великого джерельця у грудних дітей, повинні насторожити рідних і близьких хворого, т. К. Вони свідчать про значну втрату рідини організмом.

Нирковий сольовий діабет
Цю патологію фахівці також називають псевдогіпоальдостеронізмом, т. К. При ній порушується чутливість ниркового епітелію до альдостерону і дезоксикортикостерону, у зв'язку з чим нефротелію не здатний реабсорбіровать натрій. Це дуже важливий мікроелемент для нашого організму, адже він підтримує осмотичний рівновагу на клітинному рівні у всіх тканинах і органах. За допомогою натрію і калію контролюється водно-сольовий обмін, забезпечується нормальна робота серцево-судинної та м'язової системи, а також відбувається формування нервових імпульсів.

Симптоми хвороби схожі з цукровим діабетом і вищеописаними патологіями. До них відносять виражене погіршення апетиту, аж до повної відмови від їжі, поява нудоти і блювання, зниження ваги, полиурию.
При цьому захворюванні немає полидипсии, що дозволяє відразу запідозрити саме порушення реабсорбції натрію. Так само, як і при інших формах діабету, самим грізним ускладненням є сильна дегідратація організму.
Методи діагностики та лікування ниркового діабету

Крім характерних клінічних симптомів, лікаря допоможуть виявити і провести диференційну діагностику з цукровим діабетом такі методики та аналізи.
1. Тест на концентрацію сечі (виявляється дуже низька її осмолярність і відносна щільність).
2. Біохімічний аналіз на електроліти крові, що виявляє вміст у ній натрію і калію, а також хлору, кальцію та інших важливих мікроелементів. Цей аналіз чітко показує наявність сольового діабету і виключає всі інші форми.
3. Тести з сухоеденіем. Вони застосовуються, в основному, якщо лікар підозрює сольовий діабет. Хворий не повинен протягом 12 год вживати рідини. Тест вважається позитивним, якщо у пацієнта спостерігається втрата маси тіла до 5%, а щільність і осмолярність сечі залишається на колишньому низькому рівні.

4. Магнітно-резонансна томографія голови, що дозволяє виключити об'ємне утворення в головному мозку, адже такі гормони, як вазопресин і антидіуретичний гормон, виробляються гіпофізом.
5. В окремих незрозумілих випадках застосовують біопсію паренхіми нирок. При сольовому і нецукровому діабеті ніяких морфологічних змін не виявляється, тоді як при нирковій глюкозурії відзначається сплощення клітин епітелію і тубулярна дисплазія.

Для кожного виду патології існує своє етіопатогенетичне лікування, спрямоване на заповнення відсутніх мікроелементів або гормонів. В організм хворого різними методами вводяться синтетичні аналоги цих речовин під постійним контролем аналізу крові.
Також дуже важливим моментом у лікуванні є адекватний водний режим з повноцінним заповненням рідини і раціональна дієта з обмеженням тваринного білка.
Також дуже важливим моментом у лікуванні є адекватний водний режим з повноцінним заповненням рідини і раціональна дієта з обмеженням тваринного білка. Так як провідним симптомом при всіх цих станах є поліурія, то завжди призначають сульфініламідние діуретики (гіпотіазид), що знижують діурез.