Інфекційно-алергічне захворювання геморагічний васкуліт характеризується високим вмістом в крові імунних комплексів і пов'язаним з цим асептичним запаленням і тромбірованіем мікросудин органів. Захворіти геморагічним васкулітом можна в будь-якому віці, але найчастіше хворіють діти від 4 до 7 років. Пік припадає на весну, хворіють чоловіки у 1, 5 разів частіше, ніж жінки.

симптоми захворювання
У більшості пацієнтів хвороба супроводжується шкірними висипаннями, симетрично локалізованими на великих суглобах. Спочатку висипають дрібні бризки багряних папул з різко окресленими краями, поступово вони збільшуються в розмірах, потім зливаються. Крім «багряниці» або» пальпируемого пурпура», як сьогодні називають геморагічну висип, на шкірі з'являються пухирі, пустули, іноді - некротична пурпура (ділянки некрозу шкіри). Спочатку багряно -червона, поступово висип зникає, в середньому на це йде 2 тижні. Хвороба може протікати в простій або змішаній формі. За характером протікання може бути гострою і хронічною, по тяжкості розрізняють геморагічний васкуліт (ГВ):

• легкої форми - висипання незначні, стан хворого задовільний;
• среднетяжелой форми - висипання рясні, спостерігаються артралгії (летючі болі в суглобах), артрит, мікрогематурія, в сечі присутні сліди білка, іноді болі в животі;
• важкої форми - значні висипання з елементами некрозу, пошкодження нирок або ниркова недостатність, сильні болі в животі, шлунково -кишкові кровотечі.

Першими ознаками хвороби можуть бути:
• кропив'янка;
• геморагічний висип;
• позитивний симптом щипка (симптом Гехта), що виявляється в утворенні дрібних геморагій на місці шкірного щипка;
• ураження нирок - може розвинутися нефрит без зміни шкірних покривів та інших ознак ГВ;
• біль в області живота.

клініка
Тромбування і руйнування мікросудин і пов'язані з цим мікрокрововиливи, можуть спостерігатися в будь-яких органах, особливо небезпечними є ці процеси в нирках, головному мозку, серці, легенях.

абдомінальний синдром
Проявляється абдомінальний (від лат. Abdominalis - що відноситься до живота) синдром болями в животі, нерідко він є першим симптомом ГВ, особливо в дитячому віці (до 72 %). Це ускладнює діагностику, оскільки болі можуть бути інтенсивними, що нагадують по локалізації захворювання черевної порожнини: апендицит, прорив виразки, непрохідність кишечника та ін Гострі болі при ГВ викликаються запальними процесами, що йдуть в мікрокапілярів кишки. Тромбірованние ділянки мікросудин насичуються кров'ю, при цьому можливі крововиливи в стінку кишки, кровотечі, утворення ділянок некротичної тканини.

Запалення супроводжується підвищенням температури, деяким збільшенням лейкоцитів у крові. Множинні крововиливи можуть призвести до постгеморагічної анемії і непритомного стану. Сильний біль чергується з тимчасовим (1-2 години) стиханням гострих явищ. Якщо у пацієнта не спостерігається шкірних висипань і немає суглобового синдрому, то такий характер болю служить способом відрізнити ГВ від інших гострих захворювань органів черевної порожнини, що супроводжуються блювотою, метеоризмом, чорним стільцем, появою в стільці червоної крові.

шкірний синдром
Геморагічна папульозна однотипна висип симетрично вражає сідниці, руки, іноді спину і живіт, найчастіше спостерігається васкуліт нижніх кінцівок. Пурпура концентрується в області колінного суглоба. Висипання можуть ускладнюватися некрозом, папули покриваються скоринкою, іноді з'являються пухирі, виразки. Якщо натиснути на шкіру - висип не зникає. Характерні хвилеподібні висипання, відсутність сверблячки, можливі кровотечі з носа, набряклість повік, обличчя, кінцівок, розвиток набряку Квінке.

поразка суглобів
Синдром характеризується гострим болем в колінних, тазостегнових, ліктьових суглобах. Виникають дискомфортні відчуття, що нагадують за силою і локалізації болю при ревматоїдному поліартриті, одночасно з висипаннями, тримаються кілька днів. Суглоби опухають. В окремих випадках зміни можуть триматися тривалий час.

патологія нирок
Ураження нирок спостерігається майже у 50 % хворих геморагічним васкулітом. Це грізне ускладнення протікає по типу гломерулонефриту - у сечі виявляються кров і білок. Зміни сечі з'являються приблизно через місяць після початку хвороби і зберігатися декілька тижнів. Перехід в хронічну форму загрожує нирковою недостатністю і значно погіршує стан хворого.

Ураження головного мозку
Крововиливи в оболонки мозку супроводжуються головними болями, судомами, парезами, припадками, подібними з епілептичними. Температура різко піднімається до 39 оС, через кілька днів опускається і не перевищує 38 оС. Спостерігається збільшення лейкоцитів у крові, підвищення ШОЕ (швидкості осідання еритроцитів).

Зміни в інших органах
Запалення мікросудин в легенях здатні призвести до смертельно небезпечного легеневого кровотечі. Відзначено випадки ураження очей, серця (у дорослих), яєчок, маткові кровотечі.

причини хвороби
Захворювання розвивається на основі множинного мікротромбоваскуліта, що виникає в результаті асептичного запалення судин. У крові хворого підвищується рівень циркулюючих імунних комплексів, які осідають на стінки судин, що призводить до тромбування і руйнування мікросудин. Запальний процес запускається неспецифічними подразниками, в ролі яких виступають інфекції вірусної або бактеріальної природи, лікарська алергія, холод, паразитарні інвазії, щеплення, харчові продукти.

діагностика
Особливі труднощі викликає діагностика геморагічного васкуліту у дітей, пов'язаного з ускладненнями абдомінального синдрому, такими, як апендицит, перфорації кишечника. У крові підвищується кількість лейкоцитів, збільшується ШОЕ. В лейкоцитарній формулі відзначається збільшення нейтрофілів і еозинофілів. Функціональний стан нирок досліджується за складом сечі. Встановлюють діагноз за даними клінічних аналізів:

• крові з пальця для загального аналізу;
• загального аналізу сечі;
• крові з вени для біохімічного аналізу.
Проводяться також додаткові дослідження: коагулограма, УЗД органів черевної порожнини, ЕКГ.

лікування
Хворого обов'язково госпіталізують, оскільки його стан може різко погіршитися через ускладнень, пов'язаних з ураженням нирок, суглобів, органів черевної порожнини, набряком Квінке. Для дітей і дорослих призначається схоже лікування.
• Хворому пропонується дотримання постільного режиму протягом 3 тижнів і гіпоалергенна дієта. При ураженні нирок призначається дієта, як при гломерулонефриті, у разі вираженого абдомінального синдрому - як при гастриті;

• призначаються сорбенти - Полифепам, ентеросорб;
• антигістамінні препарати - супрастин, димедрол;
• антикоагулянти - гепарин;
• дезагреганти, що запобігають тромбози судин;
• вдаються до плазмаферезу;
• за необхідності призначають антибіотики, глюкокортикоїди і ін

Протягом перших годин лікування вдається впоратися з проявами абдомінального синдрому, шкірні висипання при цьому значно зменшуються або зникають. Складніше усунути шкірно- суглобові прояви хвороби, а також ниркові ускладнення.

Прогноз
Геморагічний васкуліт добре піддається лікуванню сучасними лікарськими препаратами. 60 % хворих одужують через місяць після початку терапії, протягом року повністю одужують 95 % пацієнтів. У 2% хворих ГВ з нирковим синдромом розвивається хронічний нефрит. У цій групі пацієнтів частіше спостерігаються рецидиви. Летальність становить 3 % в основному за рахунок ниркової недостатності і органних порушень. Можливі загострення захворювання у зв'язку з необгрунтованим прийомом ліків, особливо тетрацикліну, левоміцетину.

Протипоказані також щеплення від туберкульозу, вони можуть спровокувати рецидив хвороби.
Переболевшим геморагічним васкулітом слід уникати переохолодження, алкоголю, важких фізичних навантажень. Діти, які перенесли геморагічний васкуліт, на 2 року звільняються від щеплень, 5 років спостерігаються у алерголога. Якщо перебіг хвороби ускладнювалося ураженням нирок, то дитина має перебувати на обліку у лікаря до повноліття.