Фіброзна дисплазія кісток - захворювання, при якому кісткова тканина заміщається особливої сполучною тканиною з невеликими включеннями кісткових трабекул.
Розростання сполучної тканини призводить до порушення функцій і до деформації кістки.
Найчастіше при цьому захворюванні уражаються довгі трубчасті кістки, але можлива і фіброзна дисплазія кісток черепа, таза, ребер.

причини виникнення
Причини захворювання до кінця не з'ясовані.
Можлива генетична схильність, але спеціальні дослідження не проводилися.
Припускають, що захворювання починається з порушень у формуванні мезенхіми ще на ембріональному етапі.

Прояви і симптоми захворювання
Фіброзна дисплазія кісток може проявитися досить рано, а може з'явитися тільки в підлітковому або навіть дорослому віці.
Все залежить від вираженості клінічних проявів.
У деяких випадках патологія дає про себе знати в ранньому дитячому віці, що свідчить про те, що захворювання вроджене.

Дисплазія може проявитися одним або декількома симптомами, що змушують звернутися до лікаря:
• зміною форми ураженої кістки;
• больовими відчуттями;
• патологічними переломами.

При огляді і обстеженні можуть виявитися такі симптоми:
• подовження кісток;
• викривлення довгих трубчастих кісток;
• вторинні зміни в кістково -м'язової системі: деформації таза, стоп, обмеження руху, гіпотрофія м'язів на ураженій кінцівці;
• ряд рентгенологічних ознак дисплазії кістки.

При незначній вираженості процесу часто захворювання залишається непоміченим до перелому.
Класифікація форм фіброзної дисплазії кістки
Фіброзну дисплазію класифікують за кількістю уражених кісток на монооссальную і поліоссальную.
Якщо уражена тільки одна кістка, а таке трапляється нерідко, форму дисплазії називають монооссальной. Поліоссальная форма діагностується при ураженні декількох кісток. Причому частіше всі вогнища розташовані на одній стороні тулуба.

Поразка так само може бути:
• вогнищевим (фіброзно -кістозна дисплазія кісток);
• дифузним.

Ураження кісток черепа
Фіброзна дисплазія в кістках склепіння черепа проявляється з деякими особливостями.
З усіх пласких кісток саме звід черепа найчастіше буває вражений цим патологічним процесом.
Часто ураження кісток черепа спостерігається відразу в декількох вогнищах, але найбільш поширене захворювання в лобовій і верхньощелепної кістки.
Поразка різних областей черепа може супроводжуватися появою різних патологій.
Поразки лобової, скроневої або тім'яної кісток

Може протікати по-різному.
Іноді розростання тканини призводить до деформації кісткової пластини (вона приймає роздувся вид), а іноді відсуває пластини один від одного.
У результаті може здавлюватися ділянки мозку.

Поразка скроневої, гратчастої і клиноподібної кісток
Патологічна кісткова тканина цих областей втрачає свої опорні функції.
Поразка кісток підстав черепа
У даному випадку нерідко страждає гіпофіз, тому надалі виникають ендокринні порушення.
Поразка кісток обличчя і щелепних кісток

Часто довгий час протікає практично безсимптомно.
Зростання патологічної тканини йде повільно і припиняється після закінчення формування скелета.
Якщо все ж розростання значно, воно специфічно деформує обличчя, воно стає асиметричним.
Дисплазія верхньої щелепи проявляється симптомом, який отримав назву кісткової львіності.

Якщо змінена нижня щелепа, з'являється симптом, який називається «херувізм».
Процес локалізується в кутку щелепи, в результаті формуються характерні надмірно округлі щоки, як у херувима.
Діагноз ставиться на підставі рентгенологічних знімків і гістологічного дослідження патологічного розростання.

Поразка верхніх кінцівок
Локалізація захворювання залежить від стадії остеогенезу, на якій відбулося порушення.
Верхні кінцівки зазвичай рідко уражаються цим захворюванням, частіше це трапляється при поліоссальной формі.

Поразка плечової кістки фіброзної остеодисплазія - єдиний можливий прояв патології на верхній кінцівці.
Найчастіше викривлення кістки не виникає, а деформація виражається тільки в рівномірному утолщении.

Захворювання діагностується після патологічного перелому.
У рідкісних випадках можливе незначне вкорочення або подовження плечової кістки.
Захворювання діагностується на підставі огляду та рентгенологічних ознак.

Ураження нижніх кінцівок
Кістки ніг відчувають підвищене навантаження: вони повинні тримати все тіло, тому при ураженні кісткової речовини фіброзної дисплазією часто спостерігається деформація кістки, причому деформації досить характерні.
Важливим клінічною ознакою захворювання є кульгавість. Цей симптом спостерігається майже у половини хворих, але виражений він різною мірою.
Найчастіше кульгавість виникає при подовженні або вкороченні ураженої кінцівки.
Зміна довжини зустрічається практично в 100 % випадків, тому кульгавість - постійний симптом захворювання.

Фіброзна дисплазія стегнової кістки
Стегнова кістка - найбільша кістка скелета.
Вона несе значне навантаження, тому при патологічному процесі в кістки практично завжди виникає її деформація і в половині випадків вкорочення:
• стегнова кістка, уражена дисплазією, викривляється так, що нагадує пастуша палиця (хокейну ключку, бумеранг);
• проксимальний відділ кістки викривляється іноді так значно, що великий вертел знаходиться на рівні тазових кісток;
• це веде до деформації шийки стегна, впливає на ходу (з'являється кульгавість), що створює додаткове навантаження на хребет.

Якщо уражена стегнова кістка, вкорочення зазвичай більш значне, ніж при захворюванні великогомілкової кістки: вкорочення може бути, як незначним (близько 1см), так і дуже великим (більше 10 см).

Вкорочення формується з ряду причин:
• Під дією значного навантаження кістка деформується і в результаті коротшає;
• У патологічному вогнищі зростання відбувається не в довжину, а вбік, що призводить до потовщення кістки, але при цьому вона втрачає в довжині;
• Якщо патологічний осередок розташовується в метафізі, потовщення може не супроводжуватися деформацією і в цьому випадку вкорочення кістки буде менше;
• Після патологічного перелому різко зростає ризик укорочення кістки в результаті неправильного зрощення відламків.

Фіброзна дисплазія великогомілкової і малогомілкової кістки
Великої та малої гомілкових кістки порівняно рідко стають вогнищами поразки, особливо при ізольованій формі захворювання.
Якщо у пацієнта є численні ураження кісток, то ймовірність того, що один з вогнищ опиниться в кістках гомілки, дуже великий.
В результаті поразки цих кісток може навіть виникнути вкорочення кінцівки, але незначне і такі випадки рідкісні.

Вкорочення виникає в результаті шаблевидної деформації (викривлення кпереди), уповільненні зростання кістки в довжину.
У рідкісних випадках фіброзна дисплазія вражає кістку п'яти або кістки стопи.
У цьому випадку губчаста речовина в кістки заміщується на патологічну тканину, кістка стає крихкою, при ходьбі часто виникає біль.
Фаланги пальців стають короткими і товстими, пальці виглядають, як оброблення.

Поразка кісток таза
Якщо патологічний осередок локалізується в сідничної або клубової кістки, це призводить до деформації тазового кільця, що, в свою чергу, викликає деформацію хребців і викривлення хребта.

Методи діагностики фіброзної дисплазії
Діагноз ставиться на підставі збору анамнезу, огляду хворого, рентгенологічного дослідження.
Діагностично значущими є такі факти, як численні переломи кісток, патологічні переломи.
На захворювання можуть вказувати постійні болі (ознака більше характерний для дорослих), деформація кінцівок.
Це пов'язано з тим, що дитячі кістки в ході росту поступово фізіологічно перебудовуються, вони володіють значними компенсаторними здібностями. Окістя у дітей вражається набагато рідше і пізніше.

Від розташування вогнища в кістки так само залежить наявність і вираженість больового синдрому.
Особливе місце в діагностиці фіброзної дисплазії займає рентгенографічне дослідження:
• часто на перших етапах кісткова тканина набуває вигляду матового скла;
• осередки просвітління чергуються з ділянками ущільнення;
• кістка виглядає крапчато на знімку (характерний рентгенологічний симптом для цього захворювання);
• чітко видна деформація кісток.

При виявленні одного вогнища дисплазії необхідно переконатися, що він дійсно один, виключити наявність інших уражень, що протікають поки безсимптомно.
Тому пацієнтів направляють на рентгенівський знімок всіх кісток. Для уточнення клінічної ситуації застосовується КТ.
Якщо клінічні прояви виражені не сильно, часто остаточний діагноз можна поставити тільки після тривалого динамічного спостереження.
Захворювання диференціюється, насамперед, з пухлинами, туберкульозом кістки, остеодистрофією тіреодних генезу.

Допомогою в діагностиці будуть також:
• ревізія паращитовидной залози;
• консультація фтизіатра;
• постановка специфічних проб на туберкульоз.

Лікування фіброзної дисплазії
Так як захворювання виникає в ембріональному періоді через порушення розвитку тканин, патогенетичного лікування бути не може.
Основним завданням лікаря є пом'якшити прояви хвороби.
Це досягається ортопедичними прийомами, профілактикою патологічних переломів.
Можливо хірургічне лікування. Найчастіше воно використовується при ураженні однієї кістки.
При цьому проводиться резекція кістки, видаляється її вміст, порожнина заповнюється гомотрансплантатном.
Прогноз для життя
Прогноз для хворого в цілому сприятливий. У дорослих вогнища дисплазії в кістках можуть малігнізуватися, але це трапляється не часто.